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2025年6月17日星期二

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急性感染患儿危重病例评分与凝血功能紊乱的关系: 近年来的临床和实验研究表明，在重症感染患儿向多脏器功能衰竭发展的过程中，凝血功能的改变起着非常重要的作用。凝血系统的活化和纤溶系统的受抑是多器官功能不全的中心病理生理环节，了解危重症患儿凝血功能改变并进行动态监测对于判断...; 王平曹晓辉唐莲; 关键词：儿科危重症凝血功能多脏器功能衰竭

婴儿巨细胞病毒感染的临床特征、诊治方法及近期预后分析: 本文为了探讨巨细胞病毒感染婴儿的临床特征、诊治方法及近期预后.回顾性分析456例巨细胞病毒感染婴儿的临床资料,诊治方法及治疗效果及随访结果等,并按年龄分成2组:1～6月组、6～12月组.经分析和得出：婴儿巨细胞病毒感染临...; 欧阳文献唐莲姜涛谭艳芳曹敏张慧康桢李双杰; 关键词：巨细胞病毒感染病理诊断预后

慢性乙型肝炎患儿外周血MAIT细胞的免疫生物学特性: 2024年; 目的探讨慢性乙型肝炎患儿外周血黏膜相关恒定T(MAIT)细胞的变化及其临床意义。方法慢性乙型肝炎(CHB)组20例,健康对照(HC)组20例,收集患儿外周血,流式细胞技术检测MAIT细胞(CD3^(+)CD161^(+)TCRVα7.2^(+)细胞)及其不同亚型(CD4^(+)CD8^(-)MAIT细胞、CD4^(-)CD8^(-)MAIT细胞、CD4^(-)CD8^(+)MAIT细胞和CD4^(+)CD8^(+)MAIT细胞)比例,表达PD-1、CD69、穿孔素、CD107α、CXCR3、CXCR6和CCR6的MAIT细胞比例,计量资料行Mann-Whitney U检验和Spearman相关性分析。结果与HC相比,CHB组患儿外周血MAIT细胞及其不同亚型比例无变化(P>0.05),外周血表达PD-1、CD69、CD107α、CXCR3、CXCR6、CCR6和穿孔素的MAIT细胞比例均有升高(P<0.05)。表达CD69、PD-1、CD107α、穿孔素、CXCR6、CCR6和CXCR3的MAIT细胞比例与丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)及HBV-DNA荧光定量间无相关性(P>0.5)。结论外周血MAIT细胞的不同免疫功能在儿童慢性乙型肝炎发病中起着一定作用。; 姜涛李双杰唐莲欧阳文献; 关键词：慢性乙型肝炎

阿奇霉素与丙种球蛋白对小儿社区获得性肺炎患儿血清炎症细胞因子、临床症状改善情况影响分析被引量：14: 2020年; 目的分析阿奇霉素联合丙种球蛋白治疗对小儿社区获得性肺炎(CAP)患儿临床症状、血清炎症细胞因子的影响,观察临床疗效及不良反应,为患儿的治疗方案选择提供参考。方法选择2017年1月-2018年1月该院收治的符合纳入条件的CAP患儿124例,随机分为对照组(62例)和观察组(62例)。所有入组患儿均予抗炎、降温、平喘、止咳、化痰等常规治疗,对照组予以阿奇霉素治疗,观察组在对照组治疗基础上加用丙种球蛋白治疗。两组患儿均连续治疗1周。比较两组患儿治疗前后血清炎症细胞因子C-反应蛋白(CRP)、白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、主要临床症状(发热、咳嗽、喘鸣、呼吸增快、呼吸困难、胸壁吸气性凹陷)发生率及症状消失时间,评估并比较患儿临床疗效及不良反应发生率。结果两组患儿入组前血清CRP、IL-6、TNF-α、主要临床症状积分比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。完成治疗后,两组患儿血清CRP、IL-6、TNF-α、主要临床症状积分均较治疗前显著下降,且观察组患儿临床症状积分及症状消失时间明显低于对照组患儿(P<0.05)。观察组患儿临床总有效率明显高于对照组患儿(P<0.05)。两组患儿药物不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论阿奇霉素联合丙种球蛋白治疗CAP患儿可快速改善患儿临床症状及炎症状态,提升患儿临床疗效且安全。该治疗方案对小儿肺炎具有较高的临床价值。; 赵昕唐莲张晶何彦瑶; 关键词：小儿社区获得性肺炎阿奇霉素丙种球蛋白临床症状

FGG基因突变致肝纤维蛋白原贮积症一家系临床表型病理和基因分析被引量：3: 2021年; 目的探讨由FGG基因突变所致肝纤维蛋白原贮积症(HFSD)临床特征,报道一汉族家系基因突变类型、治疗情况,提高临床医师对该病的认识。方法采集2019-08-19湖南省儿童医院肝病中心1例FGG基因突变所致HFSD患儿,分析其肝脏穿刺活检、高精度临床外显子检测分析,以及家系资料。结果患儿肝活检术前常规检查发现纤维蛋白原显著降低;肝活检免疫荧光纤维蛋白原染色阳性,磷钨酸-苏木素显示弥漫肝细胞内大量蓝染颗粒样及球性物质,电镜提示肝细胞肿胀,粗面内质网高度扩张,其内充满致密并呈指纹样排列的管状物质。对患儿外周血DNA进行临床医学外显4000致病基因检验和分析,采父母血进行一代验证。检测到FGG基因杂合变异c.1201C>T(p.R401W),验证表明这个变异遗传自父亲。查患儿父亲、母亲、祖母、姑母肝功能、肝脏彩超、凝血功能等,患儿父亲、姑母也存在纤维蛋白原降低情况。结论鉴定出我国汉族1例FGG基因杂合变异c.1201C>T(p.R401W)家系,扩大了HFSD的流行病学数据,进一步验证了HFSD可表现为常染色体显性遗传,且临床表型轻重不等。对于原因不明的慢性转氨酶升高患儿,医务人员应该考虑该病可能,进行肝活检及基因分析可明确诊断。卡马西平治疗或有效。; 张慧欧阳文献袁远宏唐莲姜涛李双杰; 关键词：突变

4例先天性胆汁酸合成障碍2型患儿的临床特征及遗传学分析被引量：2: 2021年; 先天性胆汁酸合成障碍2型(congenital bile acid synthesis disorder type 2,CBAS2)是醛酮还原酶家族1D1(Aldo-ketoreductase family1 member D1,AKR1D1)基因突变引起△4-3-氧固醇-5β-还原酶缺乏所致的胆汁酸合成障碍性疾病,其主要临床表现为新生儿胆汁淤积症和暴发型肝衰竭[1]。自1988年Setchell等[2]根据血尿FAB-MS分析首次诊断2例△4-3-氧固醇-5β-还原酶缺陷患儿后,有关CBAS2的病例报道仅数十例[3-4]。现对收治的CBAS2患儿临床特征、转归以及AKR1D1基因变异进行了分析,报道如下。; 姜涛欧阳文献谭艳芳唐莲张慧李双杰; 关键词：基因检测

儿童EB病毒感染不同临床疾病类型免疫功能研究被引量：21: 2013年; 目的了解EB病毒(EBV)感染患儿不同临床疾病类型与其免疫功能的关系。方法收集2010年10月至2012年4月湖南省儿童医院内科收治的111例EBV感染患儿,按临床疾病类型分为4组:普通传染性单核细胞增多症(IM)组47例;重症IM组35例;慢性活动性EBV感染(CAEBV)组10例;EBV相关噬血淋巴组织细胞增多症(EBV-HLH)组19例。同时选择正常儿童32例作为对照组。采用散射比浊法检测血清免疫球蛋白和补体,采用流式细胞仪检测法检测外周血外周血淋巴细胞分化抗原CD4、CD8、CD4/CD8、CD16+56(NK)表达率。结果 (1)CAEBV组、EBV-HLH组的C3、C4水平明显低于其余3组,且后者与其余3组差异有统计学意义(P<0.01);CAEBV组IgE水平高于其余4组,差异有统计学意义(P<0.01);EBV-HLH组IgA、IgG水平显著低于其余4组,差异有统计学意义(P<0.01)。(2)普通IM组及重症IM组CD8+比值较其他3组显著升高(P<0.01);EBV-HLH组的总T细胞、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+、NK及B细胞均显著下降,差异与其余4组比较有统计学意义(P<0.01);CAEBV组CD4+/CD8+较其余3组EBV感染患儿升高,与对照组差异无统计学意义,B细胞较普通IM组及重症IM组、对照组降低(P<0.05)。结论儿童EBV感染不同疾病类型与机体细胞免疫反应相关,EBV引起的严重器官功能损伤与机体免疫失衡有关,可能尤其与CD4+及B细胞降低显著相关。体液免疫降低的程度可能会提示疾病预后。; 张慧李双杰袁远宏康桢唐莲谭艳芳; 关键词：EB病毒细胞免疫体液免疫儿童

不同年龄段儿童慢性乙型病毒性肝炎临床、病理特征的研究被引量：1: 2017年; 目的探讨各年龄段慢性乙型病毒性肝炎患儿的临床、病理特征,指导诊疗.方法选择慢性乙型病毒性肝炎、资料完整的患儿66名,根据年龄分为<6周岁,6~12周岁,>12周岁3组,比较各组间血清谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、Ⅲ型胶原蛋白(PCⅢ)、层粘连蛋白(LN)、透明质酸酶(HA)、Ⅳ型胶原蛋白(Ⅳc)、HBV-DNA载量、肝组织炎症及纤维化程度以及乙肝五项.结果 3个年龄段ALT、AST、PCⅢ、LN、HA、Ⅳc两两组的差异均无统计学意义(P>0.05);HBV-DNA载量水平两组间比较,差异具有统计学意义(P=0.003),此外,将患儿分为>6周岁(34例)与<6周岁(32例)进行两组比较,乙肝五项,肝组织炎症分级差异具有统计学意义(P<0.05),肝纤维化程度则存在明显的年龄分段,6~12周岁组最重,大于12周岁减轻.结论随年龄增长,乙肝患儿HBV-DNA载量水平有下降,乙肝血清学指标有转换,但肝组织炎症活动却加重,而肝组织纤维化程度则在6~12周岁组最重,大于12周岁减轻.; 康桢欧阳文献张慧唐莲李双杰; 关键词：慢性乙型病毒性肝炎年龄病理特征

人禽流感肺炎临床研究(附1例报告): 2006年; 目的总结成功治愈的人禽流感肺炎病例的临床过程,为进一步开展人禽流感肺炎的防治,提供临床诊治经验。方法对本院成功救治的6岁人禽流感肺炎病例的临床资料进行分析,总结其临床特点、诊断经过和治疗体会。结果对患儿给予短期的金刚烷胺和病毒唑抗病毒治疗,使用小剂量和较长疗程(4周)的糖皮质激素,呼吸机CPAP辅助通气和保持气道通畅,使用抗生素防治继发感染,保护脏器功能、静脉营养等的对症支持治疗。病情好转,血象回升,入院7 d复查胸部CT左肺弥漫性肺实变阴影开始吸收,16 d明显吸收,住院46 d痊愈出院。结论人禽流感在出现肺炎后病情进展快,可迅速出现肺损伤、肺纤维化以及多脏器功能障碍,及时正确的治疗可控制病情发展、改善预后。; 唐莲祝益民刘潇曹建设胥志跃罗如平; 关键词：禽流感肺炎病毒性肺纤维化

手足口病早期危重病例临床特征分析被引量：6: 2010年; 目的:探讨手足口病早期危重病例的临床特征。方法:从症状、体征、实验室检查等方面对早期危重病例的特征进行评价。结果:早期危重病例以发热、精神差、抖动、呕吐,心率、呼吸增快,外周血白细胞计数升高较多见;有无脑炎征象患儿比较,IL-6差异有统计学意义。结论:手足口病早期危重状态可能为病毒感染引起的全身炎症反应表现。; 罗海燕卢秀兰陈鹏唐莲熊裕娟; 关键词：手足口病婴儿

唐莲

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