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Ebstein畸形: 2024年; 先天性三尖瓣畸形(Ebstein畸形)很罕见,而Ebstein畸形是最常见的先天性三尖瓣畸形。Ebstein畸形诊断与治疗仍属复杂先天性心脏病,且在我国手术治疗效果存在明显的不均一性。本文通过概括Ebstein畸形的解剖分型、病理生理、不同手术技术的差异及术后并发症等方面内容,比较不同患者、不同手术方式的预后,以此为国内外同行在该疾病的诊断和治疗上提供参考依据。; 杨克明; 关键词：三尖瓣解剖分型病理生理手术技术

妊娠合并Ebstein畸形二例: 2024年; Ebstein畸形(Ebstein anomaly)又称三尖瓣下移畸形,是一种罕见的先天性心脏疾病,与三尖瓣移位和功能不全有关。Ebstein畸形的孕妇在妊娠期间因心血管系统发生的变化,心力衰竭和心律失常的风险很高,容易发生不良妊娠结局,管理也会面临很大的挑战。现报告2例妊娠合并Ebstein畸形的病例,1例在妊娠早期产检时发现心脏Ebstein畸形,于妊娠中晚期出现气短等症状,经积极监测对症治疗后于孕37^(+1)周剖宫产分娩一活婴。另1例因妊娠前房间隔缺损行手术治疗,此次妊娠期无明显心脏症状,未行心脏彩色超声检查,孕38^(+1)周要求入院行剖宫产终止妊娠时发现心脏Ebstein畸形,于孕38^(+6)周剖宫产分娩一活婴。2例产妇及胎儿均预后良好。结合这2例妊娠合并Ebstein畸形并足月分娩活婴的病例,复习国内外相关文献,对该疾病进行讨论并加深认识,以便更好地管理妊娠合并Ebstein畸形孕妇。; 马国霞王佳丽苗贺瑱闫宇刘佳佳杨永秀; 关键词：EBSTEIN畸形孕妇妊娠

右室长轴应变评估Ebstein畸形术后右心功能及预后: 背景:Ebstein畸形(EA)是罕见先天性心脏病,主要累及三尖瓣及右心,手术技术及瓣膜修复后的持久性让治疗充满挑战,心脏核磁共振(CMR)一直被视为右心评估的金标准,但花费及可及性限制了它的广泛应用。寻找易用且对预后评...; 马志强王廉一崔建牛永红靳永强吴清玉; 关键词：CMR 右心功能 EBSTEIN

消融治疗儿童Ebstein畸形合并右侧双旁道1例病例报告: 2024年; 1病例资料。女,14岁2月龄,因“阵发性心跳增快1年余,加重1 d”入住重庆医科大学附属儿童医院(我院)。患儿于1年前无明显诱因出现心跳增快,发作时伴一过性黑朦、视物模糊,无面色改变,无大汗淋漓,无胸痛、胸闷,无恶心、呕吐等不适,持续约1 h后自行缓解,发作频率约每1~2个月1次,未进行诊治。本次入院前1 d上述症状再次发作,1 d内发作3次,第3次持续2 h未能自行转律,就诊于我院急诊科,发作时心电图提示室上性心动过速(图1A),予三磷酸腺苷二钠注射液(ATP)弹丸式推注后转律。; 李桂霞许欣何爽王献民季雪红吕铁伟; 关键词：室上性心动过速 EBSTEIN畸形三磷酸腺苷二钠注射液病例报告消融治疗

CMR多参数成像定量评价Ebstein畸形心肌应变、纤维化及预后预测研究: 研究目的1.采用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance feature tracking,CMR-FT)技术和T1 mapping技术定量评估埃布斯坦畸形(Ebstein ...; 田霞辉; 关键词：三尖瓣下移畸形三尖瓣反流心肌应变

新生儿和婴儿Ebstein畸形的临床管理及手术方案:美国胸外科协会专家共识(2024)的解读: 2024年; 目前,国内尚缺乏针对Ebstein畸形管理的本土化指南或共识,特别是在新生儿和婴儿中的临床管理方面。2024年美国胸外科协会发布的专家共识为Ebstein畸形的临床管理提供了详细的指导,涵盖了手术时机的选择、手术方式的确定以及术后管理等关键内容。该共识的解读对于国内胸外科医师理解最新的国际学术动态具有重要意义,能够为临床实践提供借鉴。共识总结了国际范围内最新的手术技术,包括Starnes手术、双心室修复技术以及1.5心室修复技术,并对不同患者的最佳干预时机和策略进行深入分析。这为国内相关领域的发展提供了理论基础和技术参考,有助于提升国内Ebstein畸形治疗的标准化和规范化水平。; 何玮梅单佳妮张晨美刘喜旺; 关键词：EBSTEIN畸形手术新生儿婴儿

Ebstein畸形的产前超声心动图诊断标准及预后评估被引量：2: 2022年; 目的评价超声心动图对胎儿Ebstein畸形(EA)的诊断价值,建立新的诊断标准,探索EA的预后评估指标。方法选取产前超声诊断为EA胎儿37例为病例组,孕周与病例组相匹配的正常胎儿37例为对照组,对比分析二者间的超声测量指标;宫内死亡、新生儿死亡及术后死亡者16例为死亡组,进行外科手术及随访者21例为存活组,比较二者间心胸比(CTR)、GOSE评分、动脉导管分流方向、肺动脉发育情况。结果与对照组比较,病例组胎儿CTR增大(0.49±0.28)vs(0.28±0.05),P<0.01;二尖瓣前瓣根部与三尖瓣隔瓣根部距离(MTD)明显增大(7.80±2.39)mm vs(3.80±1.20)mm,P<0.01;肺动脉与主动脉内径之比(PA/AO)明显减低(0.94±0.23)vs(1.12±0.17),P<0.01。应用MTD>4 mm诊断EA,正确28例(75.68%),漏诊9例(24.32%);用二尖瓣前瓣根部距心尖的距离与三尖瓣隔瓣根部距心尖距离比(MTR)>1.5诊断EA,正确35例(94.59%),漏诊2例(5.41%);二者间差异有统计学意义(P<0.05)。与存活组比较,死亡组CTR>0.5、G0SE评分>1.0、动脉导管逆向血流、PA/AO<1的例数明显增多,差异有统计学意义(P<0.01)。结论根据MTR>1.5,胎儿超声可比较准确地诊断EA。CTR>0.5、G0SE评分>1.0、动脉导管逆向血流、PA/AO<1是死亡高危因素。; 吴力军张玉奇陈亚青陈丽君张志芳刘贻曼; 关键词：EBSTEIN畸形超声心动描记术彩色多普勒超声

婴儿期Ebstein畸形的外科手术治疗经验被引量：1: 2021年; 目的:分析婴儿期Ebstein畸形患儿的临床特点及外科治疗效果。方法:回顾性分析中国医学科学院阜外医院2007年1月至2019年12月期间接受外科干预的20例婴儿期Ebstein畸形患儿资料。主要外科手术策略包括双心室修复、1.5心室修复和分期单心室修复(包括双向Glenn术及二期全腔肺动脉吻合术)。结果:20例患儿的中位年龄为7个月(范围:3~12个月)。其中,11例接受双心室修复,5例接受1.5心室修复,4例接受分期单心室修复。早期(术后30 d内)死亡2例,早期并发症7例。中位随访6.0年(范围:1.0~12.5年)。远期死亡2例,再次手术3例。1年、5年、10年累积生存率分别为90.0%、79.1%、79.1%。4例死亡病例中,3例施行双向Glenn术。接受双心室修复治疗患儿中,对于三尖瓣的修复策略,4例采用Cone重建,7例采用其他技术。远期超声心动图随访结果显示,Cone重建技术改善三尖瓣反流程度的效果显著优于其他技术(P=0.036)。结论:相较于大龄患儿及成人患者,婴儿期Ebstein畸形患儿外科手术近远期生存率低。对于分期单心室修复,一期行双向Glenn术死亡率高。采用Cone重建技术修复三尖瓣的效果良好。; 于冰杨克明王珊吕小东刘锐李守军; 关键词：EBSTEIN畸形婴儿

成人Ebstein畸形外科治疗早、中期临床疗效的探讨: [目的]回顾分析昆明医科大学附属延安医院心脏大血管外科成人Ebstein畸形患者外科治疗早、中期临床疗效,以期为今后患者提供更加优化的外科治疗策略。[方法]对2013年4月至2020年10月在我院心脏大血管外科行外科手...; 郑永; 关键词：EBSTEIN畸形三尖瓣反流三尖瓣成形术三尖瓣置换术

Ebstein畸形的再次手术策略及中远期结果分析被引量：1: 2021年; 目的分析Ebstein畸形的再次手术策略及中远期结果。方法回顾性分析阜外医院2002年7月至2017年7月因三尖瓣反流行再次三尖瓣手术的23例Ebstein畸形患者的临床资料(同期手术共421例),其中男9例(39.1%)、女14例(60.9%),中位年龄28.0(19.0,45.0)岁。结果8例(34.8%)患者行瓣膜再修复,15例(65.2%)行瓣膜置换。入组患者中,2012年之前的瓣膜修复率16.7%,2012年采用Cone重建技术后,瓣膜修复率54.5%(P=0.089)。瓣膜修复组中,采用Danielson或Carpentier技术成形3例(37.5%),Cone重建5例(62.5%)。无手术死亡,早期并发症3例(37.5%)。中位随访时间6.9(3.0~15.1)年,无不良事件。瓣膜置换组中,7例(46.7%)行机械瓣置换,8例(53.3%)行生物瓣置换。无手术死亡,早期并发症3例(20.0%)。中位随访时间6.5(2.5~15.3)年,死亡1例(6.3%),远期并发症4例(26.7%)。结论Ebstein畸形再发三尖瓣关闭不全的二次手术近、远期生存状况良好,再手术率低。Cone重建技术增加了瓣膜二次修复成功的可能性,降低了瓣膜置换的几率。三尖瓣置换术仍是可选的替代方法,生物瓣较机械瓣可能是更好的选择。; 于冰杨克明吕小东李守军代岱安康; 关键词：EBSTEIN畸形三尖瓣置换

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