公共文化服务平台

搜索到10940篇“ 进行性“的相关文章

谈进行性核上性麻痹: 2025年; 有没有听到过这样的事情:某人40多岁,平素身体健康,是家庭的顶梁柱,没有什么原因就慢慢出现乏力、嗜睡,说话缓慢、口齿含糊,别人听也听不清;走路姿势怪异,左摇右晃,经常会被人误解为喝了酒;也不愿意说话,不肯和家里人及熟悉的人交流,明明脾气很好的人却经常会不明原因地发火;喝水也会咳嗽,吃饭也会咳嗽;与人说话不看人,平时抬头走路傲气得很;工作经常完不成,回家要么不爱说话,要么就与人吵架,原本好好的生活,弄得一团糟。; 张瑜; 关键词：嗜睡乏力进行性核上性麻痹

汉语原发性进行性失语研究进展: 2025年; 原发性进行性失语(primary progressive aphasia, PPA)是一种神经退行性疾病,累及语言网络引起的临床综合征。PPA起病隐匿,症状逐渐进展,以语言障碍为最初表现。神经影像学和神经病理学研究显示,大多数PPA患者语言支配半球(左半球)受累,并影响语言网络。; 高天语吴亚双赵新静陈琛林小琦赵薇周国钰; 关键词：额颞叶痴呆

进行性多灶性白质脑病治疗进展: 2025年; 进行性多灶性白质脑病(PML)是一种由JC病毒感染引起的中枢神经系统脱髓鞘疾病,通常在免疫系统受损的患者中多发。目前缺乏针对JC病毒的特效药物,对于HIV引起的PML,高效抗逆转录病毒治疗具有较好的疗效;对于由免疫抑制剂引起的PML,应立即停止使用免疫抑制剂。新兴的免疫检查点抑制剂在某些PML中显示出潜在的治疗效果。未来研究需进一步探索针对JC病毒的特异性疗法,优化个体化治疗方案,以改善患者预后。; 李骜航杜小莉; 关键词：进行性多灶性白质脑病 JC病毒免疫抑制剂高效抗逆转录病毒治疗

进行性核上性麻痹不同亚型的非运动症状特征分析: 2025年; 目的分析不同亚型进行性核上性麻痹(PSP)患者的非运动症状特征。方法收集2019年6月至2023年6月于山东大学齐鲁医院PSP队列中被诊断为可能或很可能的PSP患者的人口学资料。采用进行性核上性麻痹评价量表(PSPRS)部分维度、统一帕金森病评定量表第三部分和冻结步态问卷评估患者的运动症状,用非运动症状量表(NMSS)、蒙特利尔认知评估量表、汉密尔顿抑郁量表及汉密尔顿焦虑量表评估患者的非运动症状。根据临床亚型将患者分为PSP理查森综合征型(PSP-RS)组、PSP帕金森综合征型(PSP-P)组、PSP步态冻结型(PSP-PGF)组和PSP其他类型(PSP-other)组,比较4组患者非运动症状特征的组间差异,应用线性回归模型评估PSP非运动症状的相关因素。结果本研究共纳入153例PSP患者,男女比例为89∶64,年龄(66.0±6.6)岁。其中PSP-RS组83例(54.2%),PSP-P组32例(20.9%),PSP-PGF组27例(17.6%),PSP-other组11例(7.2%)。PSP患者非运动症状的NMSS总评分为(62.6±38.5)分,非运动症状的数目为(8.8±4.7)个。睡眠/疲劳[130/153(85.0%)]、胃肠道症状[129/153(84.3%)]、泌尿系统症状[113/153(73.9%)]、注意力/记忆[112/153(73.2%)]和情绪症状[108/153(70.6%)]是PSP患者中常见的非运动症状。PSP-RS组的NMSS总评分[(70.8±36.0)分]高于PSP-PGF组[(49.4±40.3)分;t=2.561,P=0.011],PSP-RS组患者的非运动症状数目[(9.9±4.4)个]多于PSP-P组[(7.7±5.5)个;t=2.365,P=0.019]和PSP-PGF组[(6.9±4.3)个;t=2.978,P=0.003]。记忆力下降在PSP-RS患者中的发生率[52/83(62.7%)]高于PSP-P患者[10/32(31.3%);χ^(2)=9.165,Bonferroni校正后P=0.012]。便秘在PSP-RS患者中的发生率[49/83(59.0%)]高于PSP-PGF患者[8/27(29.6%);χ^(2)=7.056,Bonferroni校正后P=0.048]。多因素回归分析结果显示,PSPRS的延髓症状评分(β=5.591,95%CI 1.792~9.389,P=0.005)、四肢运动评分(β=1.786,95%CI 0.398~3.174,P=0.013)以及步态和中轴评分(β=1.956,95%CI 0.149~3.763,P=0.036)均与非运动症状�; 韩音莲田敏刘鹤引王新新刘艺鸣; 关键词：自主神经系统非运动症状

GRN基因突变相关非流利变异型原发性进行性失语一例并文献复习: 2025年; 目的:报告一例非流利变异型原发性进行性失语患者的临床表型及其GRN基因突变的特征,并复习文献。方法:对一例以自发语言的流畅性障碍和语句中的语法缺失,言语不流利,长句理解障碍症状患者临床表现、神经心理学评估、头颅影像学变化、及基因检测结果进行分析,并结合相关文献进行病因、鉴别诊断探讨。结果:其主要表现为语言减少、语法缺失,说话费力、断断续续、对语法复杂句子理解困难,简单词汇能理解。MMSE为11分,MoCA为3分。头部MRI检查显示双侧额叶及颞叶呈不对称萎缩,以左侧更为显著。认知障碍功能基因检测表明存在GRN基因一处杂合突变(突变位点为c.229delG),儿子和女儿均有杂合突变。临床诊断为非流利变异型原发性进行性失语。结论:GRN基因突变很可能是由于其编码的GRN蛋白结构和功能改变,引起tau蛋白病理改变,基因关联疾病“额颞叶退行性病变伴泛素阳性包涵体”为常染色体显性遗传,此杂合突变符合疾病显性遗传模式,进而导致额颞叶变性萎缩和非流利变异型原发性进行性失语。; 王晓燕周佳瑾陈文利王妮娅颜蓉唐浩赵忠; 关键词：额颞叶痴呆

基于FAERS数据库的药物相关性进行性多灶性白质脑病不良事件的挖掘与分析: 2025年; 目的:基于美国FDA不良事件报告系统(FDA Adverse Event Reporting System,FAERS)数据库,挖掘和分析药物相关性进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)的流行病学特点,为相关药物的用药安全提供参考。方法:在FAERS数据库中,检索2004-2022年期间首选术语为(preferred term,PT)为“progressive multifocal leukoencephalopathy”(PT代码为10036807)的不良事件(adverse events,AE),采集首要怀疑药物(primary suspect drug,PS),分析这些药物相关性PML的流行病学特点。结果:在FAERS数据库中,共检索到药物相关性PML的AE报告6604份,其中报告数前30位的PS涉及的AE报告有5063份;在5063份AE报告中,患者多为女性(2588例,占51.12%),年龄上主要集中于18~<65岁(2829例,占55.88%),临床结局中死亡的达1605例(占31.70%);报告数前30位的PS中,药物的种类主要为抗肿瘤药(14种,占46.67%)和免疫抑制剂(11种,占36.67%),而报告数最多的PS分别为那他珠单抗(1826例,占36.07%)和利妥昔单抗(1271例,占25.10%),并且其报告比值比亦是最高(分别为43.31和29.13)。结论:药物相关性PML有着较高的死亡风险,其PS主要为那他珠单抗和利妥昔单抗,对于使用这2种药物的患者,临床应加强用药安全监测,以便AE发生时患者能得到及时的救治。; 谭皓文欧璇陈颖; 关键词：流行病学特点用药安全

携带Tau的星形胶质细胞来源细胞外囊泡在辅助诊断进行性核上性麻痹中的应用: 本发明公开了携带Tau的星形胶质细胞来源细胞外囊泡在辅助诊断进行性核上性麻痹中的应用，属于生物医学技术领域。本发明利用荧光标记特定Tau蛋白抗体和抗谷氨酸转运蛋白1抗体，准确检测到血浆中携带Tau的星形胶质细胞来源细胞外...; 于震维冯涛郑元初蔡慧慧吴嘉怡

以转氨酶升高为表现的进行性肌营养不良1例: 2025年; 肌营养不良是由于编码抗肌萎缩蛋白的基因突变引起的一种隐性遗传肌肉退行性疾病,发病率约为1/3500。除运动发育方面的异常表现外,肌营养不良通常伴随着血清酶以及转氨酶等酶的异常升高,且伴随疾病全程。本文通过1例确诊为进行性肌营养不良的病例,再次因转氨酶升高就诊,行肝脏活检后提示部分门静脉分支异常,提示该患者转氨酶升高除肌肉组织疾病引起之外,是否合并肝脏实质性病变,从而引起特殊病理表现。; 郭思琪周妮王源媛黄丽君麦平; 关键词：肌营养不良转氨酶肝脏穿刺活检

KITLG基因突变致儿童家族性进行性色素沉着和色素减退症1例: 2025年; 患儿男,1岁,出生即发现全身皮肤色素沉着,随着年龄增长全身皮肤色素沉着愈明显,于2020年11月就诊。患儿系第2孕第2产,足月剖宫产,出生体重4 kg。; 卢亚超李珍雷淑琴李荣敏王杰英常洁宋梅董浩颖桑艳梅; 关键词：儿童

散发性进行性共济失调伴腭震颤合并特发性肥大性下橄榄核变性1例: 2025年; 患者男, 主因"头晕伴步态不稳、言语不清1年半"于2024年6月收入宣武医院, 查体发现体位性低血压、小脑性共济失调、腭震颤、凝视性眼震, 头核磁发现小脑萎缩、下橄榄核肥大变性, 脑脊液中α突触核蛋白减低, 诊断为散发性进行性共济失调伴腭震颤、特发性肥大性下橄榄核变性, 对症治疗后症状稍好转, 提示α突触核蛋白代谢异常可能是散发性进行性共济失调伴腭震颤发病机制中重要一环。; 杨冬菊樊春秋杨诺刘静宋先红户宁宁陈芳林华; 关键词：共济失调肥大性下橄榄核变性

加载更多 ∨

相关作者

用户反馈

相关作者

用户登录

用户反馈