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中医治疗儿童表皮松解性掌跖角化病验案1则: 2025年; 表皮松解性掌跖角化病(epidermolytic palmoplantar keratoderma,EPPK)是一种单基因常染色体遗传性皮肤病,又被称为沃纳氏(Vorner)掌跖角化病,由德国医生Vorner于1901年首次提出^([1]),发病率为4.4/100000~1/30000^([2-3]),我国暂未出现此病患病率的相关报道。此病的主要临床表现是手掌及足跖部的弥漫性角化,出现皮肤皲裂、掌跖细纹过多而脱皮等症状^([4])。; 莫靖雯郑珊陈启雄; 关键词：表皮松解性掌跖角化病儿童中医疗法脾肾不足验案

规律透析合并大疱性表皮松解症内瘘爆破1例: 2025年; 该院2024年收治营养不良型大疱性表皮松解症伴尿毒症患者1例,在行血液透析(以左上肢动静脉内瘘进行)治疗中突发内瘘爆破,医护人员紧急处理出血,予及时加压止血,并通过手术修补瘘口,防止因血肿造成患者局部组织张力过高,保证了血透通路的持续性。后续护士通过术后血肿、水疱、皮肤、疼痛等局部护理,同时辅以心理护理方案照料患者,最终其内瘘血流通畅,震颤明显,得以继续维持规律血液透析治疗。本文提示,在为拟行血液透析患者行内瘘血管穿刺前,需对患者内瘘血管充分、有效评估,不可盲目穿刺。一旦出现血肿,应立即行有效的按压止血,有条件者应及时行血肿清除术。; 施红燕潘长林; 关键词：大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解型药疹的治疗药物组合物及其制备方法: 本发明涉及一种大疱性表皮松解型药疹的治疗药物组合物及其制备方法，属于药用组合物技术领域，本发明的药物组合物包括紫草浸出油、仁丹草浸出油、白敛粉和重楼粉；经外用，对大疱性表皮松解型药疹疗效显著，可加速创面的愈合和修复，且不...; 王姝亚

注射用紫杉醇(白蛋白结合型)致大疱性表皮松解症1例: 2025年; 1病例资料患者,女,52岁,身高159 cm,体质量60 kg,体表面积1.59 m2。系“右乳癌术后5年,全身多处疼痛加重”于2023年4月1日入院。既往有高血压病史,无食物、药物过敏史,无糖尿病、心脏病病史,否认家族性、遗传性疾病。患者5年前发现右侧乳房肿块,约红枣大小,无明显疼痛。; 魏浩洁孙翠玲李广利汪晓娟; 关键词：大疱性表皮松解症过敏反应安全管理

遗传性大疱性表皮松解症病人生活质量问卷的汉化及信效度检验: 2025年; 目的:汉化遗传性大疱性表皮松解症病人生活质量问卷(Quality of Life Evaluation in Epidermolysis Bullosa,QOLEB)并进行信效度检验。方法:按照Brislin翻译-回译模式对英文版遗传性大疱性表皮松解症病人生活质量问卷进行翻译、文化调试和预调查,并调查150例病人进行信效度检验。结果:中文版遗传性大疱性表皮松解症病人生活质量问卷包括情感体验和生理功能2个维度,共17个条目,累计方差贡献率为64.700%。问卷的Cronbach′s α系数为0.948,重测信度为0.928。结论:中文版遗传性大疱性表皮松解症病人生活质量问卷具有良好的信效度,能够用于评估遗传性大疱性表皮松解症病人的生活质量。; 高海龙陈劼; 关键词：遗传性大疱性表皮松解症生活质量信度德尔菲法

PD-1抑制剂致免疫相关性Stevens-Johnson综合征及表皮松解症1例: 2025年; Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)和表皮松解症(epidermalnecrolysis,TEN)是一种累及皮肤黏膜的急性严重的致死性疾病,最常见的原因是药物因素导致,其中包括各种致敏性抗生素、非甾体抗炎药等。目前尚未见程序性死亡受体1(programmed death-1,PD-1)抑制剂引起免疫相关性Stevens-Johnson综合征/表皮松解症报道。2024年4月11日重庆医科大学附属璧山医院呼吸与危重症医学科收治了1例原发性支气管肺癌男性患者。该患者因“右肺鳞癌T3N3M1bⅣA期,驱动基因KRAS G12S PD-L1阴性,PS 0分”于2024年3月25日行第3周期“替雷利珠单抗200 mg,白蛋白紫杉醇400 mg,卡铂450 mg”抗肿瘤治疗,2024年4月9日出现Stevens-Johnson综合征和表皮松解症,表皮松解面积达到95%以上,通过停用免疫抑制剂,抗感染、糖皮质激素、营养支持及免疫球蛋白等综合治疗后,患者最终治愈,顺利出院。; 郝红王蔚冉雪梅李梦琦刘碧翠王开金; 关键词：表皮松解症致死性疾病非甾体抗炎药药物因素

1例营养不良性大疱性表皮松解症合并重度食管狭窄病人的围术期护理: 2025年; 为1例营养不良性大疱性表皮松解症含并重度食管狭窄病人制订个体化护理方案,护理要点包括皮肤护理、术后饮食指导、术后并发症观察、营养支持、管路护理、心理护理等。结果经过27 d的精心治疗和护理,病人恢复正常饮食,病情好转出院,随访2年,病人回归到正常的生活学习中,进食良好,原发病无进展。认为针对营养不良性大疱性表皮松解症并重度食管狭窄病人通过给予皮肤护理、术后饮食指导、术后并发症观察、营养支持、管路护理、心理护理等护理措施,对病人的病情及康复起到至关重要的作用。; 吕宝娇徐禛党志红于蓉; 关键词：营养不良性大疱性表皮松解症皮肤护理饮食指导

奥马哈系统框架下深静脉血栓治疗后并发大疱性表皮松解症1例护理: 2025年; 该文总结对1例深静脉血栓治疗后服用利伐沙班并发中毒性表皮坏死松解症患者的护理经验。该患者皮肤大面积发红褐色斑伴水疱,大肠埃希氏菌强阳性,病情危重。医生护士随机展开治疗护理。护士基于奥马哈系统框架,重点予感染防治、皮肤、疼痛、营养、预康复管理,经过50 d的精心护理,患者康复出院,出院后随访未发生并发症。在奥马哈系统指引下,该作者体会到了临床护理的复杂及细致,患者的每个问题都需要深入观察、评估并解决。; 朱卓贤; 关键词：奥马哈系统利伐沙班深静脉血栓大疱性表皮松解症护理

抑制C17orf67基因表达试剂在制备治疗获得性大疱表皮松解症药物中的用途: 本发明提供了一种抑制C17orf67基因表达试剂在制备治疗获得性大疱表皮松解症的药物中的用途，属于医药领域。本发明发现敲除C17orf67基因或者降低C17orf67多肽的表达，可以显著降低表皮下裂隙、水疱、瘙痒以及炎症...; 邓成李薇郑华平李萌萌夏登梅张晰雯张毛何晓鹏

度普利尤单抗治疗伴有特应性体质的痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症1例: 2025年; 患者女,67岁,有多种接触过敏等特应性病史,22年前开始反复皮肤剧烈瘙痒,四肢背部出现丘疹、斑块、结节、糜烂及瘢痕。皮损组织病理示:表皮下裂隙形成;免疫荧光(-);查基因提示COL7A1突变。诊断为痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症。患者曾系统使用糖皮质激素、维A酸、雷公藤、甲氨蝶呤、沙利度胺等多种药物治疗均无效,期间患者因该病导致的抑郁症中断治疗10年。2年半前开始使用度普利尤单抗治疗,维持用药至今,瘙痒和皮疹均明显改善,提示度普利尤单抗长疗程用药治疗痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症安全有效。; 廖慧刘颖瑶梁宝莹林颖; 关键词：营养不良性大疱性表皮松解症特应性体质

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