搜索到10415篇“ 血管周上皮样细胞肿瘤“的相关文章
- 血管周上皮样细胞肿瘤被引量：9
- 2009年
- 血管周上皮样细胞(PECs)起源于间叶细胞,分布于毛细血管周围,是一种多潜能细胞,其发生的肿瘤称为血管周上皮样细胞肿瘤(PEComas)。PEComas是近10几年来新提出的一组间叶源性肿瘤,包括血管平滑肌脂肪瘤、肺的透明细胞"糖"瘤、淋巴管平滑肌瘤病、镰状韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤及其它部位罕见的透明细胞瘤。目前尚无定义良、恶性的诊断标准。部分PEComas与结节性硬化综合征的遗传学相关。
- 郑淑妍丁文双苏敏
- 关键词：血管周上皮样细胞肿瘤雷帕霉素
- 肝肾血管周上皮样细胞肿瘤CT表现
- 2025年
- 目的观察肝肾血管周上皮样细胞瘤(PEComa)CT表现。方法回顾性分析经手术病理证实的18例肝PEComa及5例肾PEComa,观察其术前CT表现。结果23例均为单发病灶,主要CT表现包括低/稍低密度(23/23,100%)、形态不规则(16/23,69.57%)、边界清晰(17/23,73.91%)、无包膜(21/23,91.30%)及增强后强化(21/23,91.30%)。18例肝PEComa中,13例密度均匀(13/18,72.22%),5例(5/18,27.78%)密度不均匀且见脂肪成分(5/5,100%)及血管增粗(4/580.00%)、少见出血坏死(1/5,20.00%)及钙化(0/5,0),增强后多表现为快进快出(16/18,88.89%)。5例肾PEcoma均呈不均匀密度、内见脂肪成分(5/5,100%),少见出血坏死(1/5,20.00%)、血管进入(1/5,20.00%)及钙化(0/5,0);增强后可呈快进快出(2/5,40.00%)、渐进性强化(1/5,20.00%)或无强化(2/5,40.00%)。结论肝肾PEComaCT表现具有一定特征性。
- 张媛媛王思奎张红燕练延帮潘元威卢振威高剑波董军强
- 关键词：肝肿瘤肾肿瘤血管周上皮样细胞肿瘤
- 肾血管周上皮样细胞肿瘤乳腺转移1例
- 2025年
- 肾血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)属PEComa家族罕见肿瘤之一,具有潜在恶性性质,主要由周围上皮细胞构成,可累及身体多部位,如肾脏、肝脏、肺部、胰腺和软组织等。本文报道入住浙江省医疗健康集团杭州医院的1例肾PEComa乳腺转移患者超声检查结果,旨在帮助临床医生提高对本病的认识,从而降低误诊风险。
- 郑玉梅宁然吴悦
- 关键词：肾肿瘤血管周上皮样细胞瘤
- 血管周上皮样细胞肿瘤的CT诊断及鉴别诊断
- 2025年
- 目的 探讨血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的CT诊断及鉴别诊断,提高对PEComa诊断的准确性,减少误诊。方法 回顾性分析2020年1月-2024年4月于济宁市第一人民医院经病理证实的8例PEComa的CT表现,分析病变的部位、形态、大小、边界、平扫密度、强化特征。结果 8例肿瘤均为单发,5例位于肾脏,1例位于肝脏,1例位于腹膜外,1例位于腹膜后。肿瘤3例为类圆形,1例为椭圆形,4例形态不规整。7例为良性,边界清,1例为恶性,边界不清。平扫2例呈稍低密度,3例呈稍高密度,3例呈低密度。1例密度均匀,7例密度不均,内见坏死、囊变。增强扫描强化多样化,4例为“快进快出”式强化,动脉期明显强化,门静脉强化减低。3例为“快进慢出”式强化,动脉期强化明显,门脉期持续性强化,延迟期呈稍低密度。1例动脉期轻度强化,门脉期强化明显。3例肿瘤周围见多发迂曲增粗血管,3例肿瘤内见迂曲血管影。结论 PEComaCT表现具有特点,增强主要为“快进快出”或“快进慢出”式强化,肿瘤内部或周围出现增粗迂曲血管时,结合临床应考虑PEComa。
- 于永梅韩翔宇邢启韵于海洋
- 关键词：血管周上皮样细胞肿瘤体层摄影术螺旋计算机腹膜后腹膜外
- 女性生殖系统TFE3易位性血管周上皮样细胞肿瘤1例
- 2025年
- 血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)起源于血管周上皮样细胞,是一种罕见的间叶性肿瘤,女性生殖系统PEComa约占非特指性PEComa的1/4。由于其临床表现及影像学表现特异性低,需密切结合组织学特征和免疫表型才能获得准确诊断。该文对1例伴有转录因子E3(transcription factor E3,TFE3)易位的女性生殖系统PEComa进行回顾性分析并复习相关文献,探讨其病理特点、鉴别诊断要点及临床预后,以加深病理医师对该病的认识。
- 谷瑀晴刘从容
- 关键词：女性生殖系统血管周上皮样细胞肿瘤TFE3病例报道
- 胰腺与肝脏多灶性血管周上皮样细胞肿瘤1例及文献复习
- 2025年
- 血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一组具有相似免疫表型而形态各异的间叶源性肿瘤。多灶性PEComa非常罕见,认识不足对其诊断和治疗造成困扰。在某些情况下,它可能被诊断为转移性肿瘤,并采取激进的治疗手段。本文报道1例罕见的肝脏和胰脏同时出现的PEComa病例。同时,我们回顾了2000—2024年文献报道过的12例多灶性PEComa病例,分析其临床病理特征,并探讨其可能的发病机制。本例患者女,28岁。体检发现胰头和肝脏5、6段连接区两处占位性病变,临床初始怀疑为胰腺肿瘤伴肝转移。第1次手术时行肝脏肿块切除和胰腺肿块活检,两处病变均被诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤——PEComa的一种最常见肿瘤类型。胰头病变接受了胰腺区段性切除术,患者术后未接受任何辅助性治疗。随访25个月后未发生肿瘤复发或转移。总之,多灶性PEComa虽然在临床上容易被诊断为转移性肿瘤,但生物学行为良好。手术切除是主要的治疗方法。散发性多灶性PEComa的发生可能与肿瘤细胞的良性血行播散有关。诊断中需注意多灶性病变与转移性病变的鉴别,治疗中不应对这类疾病进行激进治疗。在疾病的长期监测中,有少数病例可在多年后出现≥2次PEComa病变。
- 关剑沈贵华黄文亭
- 关键词：血管周上皮样细胞肿瘤多灶性胰腺肝脏
- 喉部原发性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理学分析
- 2025年
- 目的探讨喉部原发性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)临床病理学特征及其鉴别诊断要点。方法对2020—2024年武汉大学人民医院病理科诊断的2例发生于喉部的PEComa,通过组织学形态、免疫组织化学表型、荧光原位杂交检测和二代测序基因检测技术诊断,并进行鉴别诊断和文献复习。结果患者均为女性,年龄分别为7和27岁。肿物最大径为1.0 cm和2.3 cm,切面灰白色,实性质中。镜下均可见上皮样肿瘤细胞,胞质透明至嗜酸性,可见明显核仁,呈巢团状或腺泡状分布。免疫组织化学显示Melan A强阳性,结蛋白和平滑肌肌动蛋白散在阳性,CKpan、S-100蛋白、SOX10、MyoD1为阴性。不同的是,例1 TFE3、HMB45免疫组织化学均为阴性,荧光原位杂交显示TFE3基因未发生断裂,且二代测序示TFE3未发生基因融合;例2 TFE3、HMB45免疫组织化学均阳性,荧光原位杂交结果示TFE3基因发生断裂。此2例均诊断为PEComa,术后分别随访49和23个月,均存活且无复发。结论喉部PEComa少见,其组织学形态类似,但免疫表型和分子学特征可存在差异,应注意鉴别,以避免误诊。
- 黄雯婷张文袁静萍余鑫鑫何惠华
- 关键词：组织学形态平滑肌肌动蛋白免疫表型腺泡状
- 宫颈血管周上皮样细胞肿瘤一例
- 2024年
- 血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一组临床上少见的间叶源性肿瘤,主要发生在围绝经期和绝经后的女性,原发肿瘤多位于子宫和腹膜后等部位,其中子宫PEComa多发生于子宫体浆膜下,少数患者发生于宫颈及黏膜下,恶性者罕见。报告1例因考虑腹盆腔占位及多发骨转移就诊的宫颈PEComa,该患者因左膝关节反复疼痛在当地医院行骶髂关节CT,发现腹盆腔占位性病变及双侧髂骨及腰骶尾骨多发高密度灶,2023年7月收治后结合影像学检查和盆腔肿物穿刺活检考虑子宫肌瘤恶变,排除手术禁忌证后,在全身麻醉下行腹式全子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结活检+盆腔粘连松解术。术后病理提示宫颈PEComa、淋巴管平滑肌瘤病,出院后定期门诊复诊,术后5个月未见复发。宫颈PEComa的临床表现、影像学表现缺乏特异性,临床上易误诊、漏诊,病理诊断是金标准,目前主要治疗手段为手术切除肿瘤组织。
- 许佳蓉谢乐庞卓超
- 关键词：血管周上皮样细胞肿瘤间叶瘤宫颈肿瘤免疫组织化学病例报告
- 胰腺血管周上皮样细胞肿瘤1例
- 2024年
- 血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种少见的间叶组织肿瘤,可发生在身体的任何部位。在这个不断增长的间叶肿瘤家族中,最常见的肿瘤包括肾和肝血管平滑肌脂肪瘤(AML)和淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。其他不太常见的实体包括恶性韧带肌瘤和其他盆腔透明细胞肿瘤。这些肿瘤的组织病理学检查显示,具有血管周围的上皮样细胞特征。特征性免疫组化特征包括黑色素细胞标记物。而发生在胰腺PEComa十分罕见。细针穿刺可被误诊为实性假乳头状瘤、神经内分泌肿瘤或转移性肾脏透明细胞癌等。国内相关文献报道较少,本文报道1例43岁女性患者,发生于胰腺PEComa,同时归纳其临床病理特点、影像特点、诊断及鉴别诊断,以提高国内医师对本病的认识,避免误诊。
- 张胜波张言敏曹月亮范作兰
- 关键词：胰腺血管周上皮样细胞肿瘤磁共振成像
- 肝脏血管周上皮样细胞肿瘤1例误诊分析
- 2024年
- 目的探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗、误诊原因以减少误诊误治。方法回顾性分析延安大学附属医院收治的1例血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)误诊资料,并复习相关文献。结果1例中年女性患者,行健康体检影像学检查提示:肝左叶富供血占位性病变,考虑肝腺瘤,不除外小肝癌。在院期间行肝硬化、肝癌特异性对比剂增强扫描:肝S3段占位性病变,结合临床,除肝癌外多考虑腺瘤、肝S5、6段囊肿;肝S6段动脉期强化影,考虑异常灌注。在延安大学附属医院全麻下行腹腔镜下肝占位性病变剜除术,术中快速冷冻切片病理学检查报告考虑肝组织良性病变。术后常规病理学检查经一线病理医师初步诊断:结合影像学,符合肝腺瘤。后经上级医师会诊,行免疫组化检查明确,复诊为肝脏PEComa。免疫组化结果:血小板-内皮细胞粘附分子(platelet endothelial cell adhesion molecule-1,PECAM-1/CD31)(+)、肝炎标记物(heapatitis,Hep)(-)、CD68(+)、波形蛋白(vimentin,Vim)(-)、HMB45(+)、平滑肌肌动蛋白SMA(+)、白细胞共同抗原(leukocyte common antigen,LCA)(-)。结论肝脏PEComa是较为少见的疾病,因缺乏特异的临床特征和检查手段容易误诊,需要病理学检查和免疫组化确诊。
- 李娅娅景彩萍董和曦韩炜黄蓉艾洁李艳菊
- 关键词：病理学误诊
