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血管上皮细胞的CT诊断及鉴别诊断
2025年
目的 探讨血管上皮细胞(PEComa)的CT诊断及鉴别诊断,提高对PEComa诊断的准确性,减少误诊。方法 回顾性分析2020年1月-2024年4月于济宁市第一人民医院经病理证实的8例PEComa的CT表现,分析病变的部位、形态、大小、边界、平扫密度、强化特征。结果 8例肿均为单发,5例位于肾脏,1例位于肝脏,1例位于腹膜外,1例位于腹膜后。肿3例为类圆形,1例为椭圆形,4例形态不规整。7例为良性,边界清,1例为恶性,边界不清。平扫2例呈稍低密度,3例呈稍高密度,3例呈低密度。1例密度均匀,7例密度不均,内见坏死、囊变。增强扫描强化多化,4例为“快进快出”式强化,动脉期明显强化,门静脉强化减低。3例为“快进慢出”式强化,动脉期强化明显,门脉期持续性强化,延迟期呈稍低密度。1例动脉期轻度强化,门脉期强化明显。3例肿围见多发迂曲增粗血管,3例肿内见迂曲血管影。结论 PEComaCT表现具有特点,增强主要为“快进快出”或“快进慢出”式强化,肿内部或围出现增粗迂曲血管时,结合临床应考虑PEComa。
于永梅韩翔宇邢启韵于海洋
关键词:血管周上皮样细胞肿瘤体层摄影术螺旋计算机腹膜后腹膜外
女性生殖系统TFE3易位性血管上皮细胞1例
2025年
血管上皮细胞(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)起源于血管上皮细胞,是一种罕见的间叶性肿,女性生殖系统PEComa约占非特指性PEComa的1/4。由于其临床表现及影像学表现特异性低,需密切结合组织学特征和免疫表型才能获得准确诊断。该文对1例伴有转录因子E3(transcription factor E3,TFE3)易位的女性生殖系统PEComa进行回顾性分析并复习相关文献,探讨其病理特点、鉴别诊断要点及临床预后,以加深病理医师对该病的认识。
谷瑀晴刘从容
关键词:女性生殖系统血管周上皮样细胞肿瘤TFE3病例报道
胰腺与肝脏多灶性血管上皮细胞1例及文献复习
2025年
血管上皮细胞(PEComa)是一组具有相似免疫表型而形态各异的间叶源性肿。多灶性PEComa非常罕见,认识不足对其诊断和治疗造成困扰。在某些情况下,它可能被诊断为转移性肿,并采取激进的治疗手段。本文报道1例罕见的肝脏和胰脏同时出现的PEComa病例。同时,我们回顾了2000—2024年文献报道过的12例多灶性PEComa病例,分析其临床病理特征,并探讨其可能的发病机制。本例患者女,28岁。体检发现胰头和肝脏5、6段连接区两处占位性病变,临床初始怀疑为胰腺肿伴肝转移。第1次手术时行肝脏肿块切除和胰腺肿块活检,两处病变均被诊断为上皮血管平滑肌脂肪——PEComa的一种最常见肿类型。胰头病变接受了胰腺区段性切除术,患者术后未接受任何辅助性治疗。随访25个月后未发生肿复发或转移。总之,多灶性PEComa虽然在临床上容易被诊断为转移性肿,但生物学行为良好。手术切除是主要的治疗方法。散发性多灶性PEComa的发生可能与肿细胞的良性血行播散有关。诊断中需注意多灶性病变与转移性病变的鉴别,治疗中不应对这类疾病进行激进治疗。在疾病的长期监测中,有少数病例可在多年后出现≥2次PEComa病变。
关剑沈贵华黄文亭
关键词:血管周上皮样细胞肿瘤多灶性胰腺肝脏
喉部原发性血管上皮细胞2例临床病理学分析
2025年
目的探讨喉部原发性血管上皮细胞(PEComa)临床病理学特征及其鉴别诊断要点。方法对2020—2024年武汉大学人民医院病理科诊断的2例发生于喉部的PEComa,通过组织学形态、免疫组织化学表型、荧光原位杂交检测和二代测序基因检测技术诊断,并进行鉴别诊断和文献复习。结果患者均为女性,年龄分别为7和27岁。肿物最大径为1.0 cm和2.3 cm,切面灰白色,实性质中。镜下均可见上皮细胞,胞质透明至嗜酸性,可见明显核仁,呈巢团状或腺泡状分布。免疫组织化学显示Melan A强阳性,结蛋白和平滑肌肌动蛋白散在阳性,CKpan、S-100蛋白、SOX10、MyoD1为阴性。不同的是,例1 TFE3、HMB45免疫组织化学均为阴性,荧光原位杂交显示TFE3基因未发生断裂,且二代测序示TFE3未发生基因融合;例2 TFE3、HMB45免疫组织化学均阳性,荧光原位杂交结果示TFE3基因发生断裂。此2例均诊断为PEComa,术后分别随访49和23个月,均存活且无复发。结论喉部PEComa少见,其组织学形态类似,但免疫表型和分子学特征可存在差异,应注意鉴别,以避免误诊。
黄雯婷张文袁静萍余鑫鑫何惠华
关键词:组织学形态平滑肌肌动蛋白免疫表型腺泡状
血管上皮细胞诊疗研究进展
2024年
血管上皮细胞(renal perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是起源于间质的罕见肿,由独特的血管上皮细胞组成,可累及身体多部位。诊断肾PEComa主要依靠病理学免疫组化,通过黑素细胞标记物和肌源性标记物的独特表达进行识别。其主要治疗方式为手术切除,预后良好。本文对肾PEComa的细胞组织来源、临床病理特点、诊断与治疗相关进展作一综述,旨在提供对这一罕见疾病的深入了解。
王鑫徐晓浩袁杰赵红艳王健明
关键词:罕见肿瘤肾细胞癌
肝脏恶性血管上皮细胞的CT表现特征被引量:1
2024年
目的探讨肝脏恶性血管上皮细胞(PEComa)患者的CT表现特征。方法回顾性分析2010年1月1日至2022年6月30日在浙江省乐清市人民医院、温州市人民医院和永嘉县人民医院经手术后病理确诊为肝脏恶性PEComa的9例患者的临床资料,其中男性2例,女性7例,年龄47(43,56)岁。记录患者的CT表现,观察肿大小、形态、界限、密度及增强后强化等情况。结果CT平扫结果显示9例肿患者均为单发病灶,其中位于右肝5例,左肝3例,尾叶1例;中位肿最大径为5.7 cm,范围3.3~16.0 cm。9例患者中:肿形状呈圆形3例,类圆形4例,不规则形2例;界限清楚8例,不清楚1例;密度不均匀、低于肝脏9例;肿有假包膜4例,内含脂肪组织1例,坏死囊变6例。CT增强扫描结果显示9例患者于动脉期中度强化2例,显著强化7例;门静脉期及延迟期强化程度均明显下降,呈"快进快出"表现4例;门静脉期及延迟期仍持续强化,呈"快进慢出"表现4例;增强于动脉期、静脉期和延迟期均未见强化,病灶内见条状强化血管影1例;病灶边可见明显增粗血管影5例。结论PEComa的CT表现为病灶呈圆形、类圆形及不规则形,界限清楚,内易囊变,多呈不均匀低密度,增强动脉期显著强化,门静脉期快速退出或持续强化。
潘阿善余捷翁珂冉谢品楠陈建武邱乾德
关键词:肝肿瘤
肾脏血管上皮细胞19例临床诊治分析
2024年
目的探讨肾脏血管上皮细胞(PEComa)的临床特点。方法回顾性分析2019年1月至2024年4月苏州大学附属第一医院泌尿外科收治的19例肾脏PEComa患者的临床资料,对患者的临床特点、影像学表现、病理特点、治疗及预后进行分析。结果19例患者均行外科手术治疗,15例行肾部分切除术,4例行根治性肾切除术;其中开放手术1例,机器人辅助腹腔镜手术2例,普通腹腔镜手术16例。所有患者病理诊断均为PEComa,免疫组化:黑色素细胞源性标志物HMB-45阳性率84.2%(16/19),黑色素A抗原Melan-A阳性率94.7%(18/19),平滑肌肌动蛋白SMA阳性率100%(18/18),结蛋白Desmin阳性率83.3%(15/18),S100蛋白阳性率53.8%(7/13),CD34阳性率61.5%(8/13),Ki-67指数呈不同程度表达(1%~30%)。19例患者随访时间1~60个月,2例患者因其他原因死亡,其余患者均未见转移或复发。结论肾脏PEComa临床少见,症状及影像表现不典型,病理为诊断金标准,治疗上首选手术切除,大多数患者术后预后良好。
赵奕帆钱施安李先创金恒熙李煜赵晓俊
关键词:肾脏血管周上皮样细胞肿瘤免疫组化
儿童腹壁血管上皮细胞1例及文献复习
2024年
血管上皮细胞(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)是一种多见于成人的间叶型肿, 儿童少见。由于该病临床表现缺少特异性, 确诊依赖于病理及免疫组化检查, 因而术前诊断困难, 容易漏诊、误诊。本文结合文献报道1例儿童腹壁血管上皮细胞的临床特点及治疗经验, 为临床诊疗工作提供参考。
张宇王凡潘江
关键词:血管周上皮样细胞肿瘤腹壁儿童
肝脏血管上皮细胞1例误诊分析
2024年
目的探讨肝脏血管上皮细胞的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗、误诊原因以减少误诊误治。方法回顾性分析延安大学附属医院收治的1例血管上皮细胞(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)误诊资料,并复习相关文献。结果1例中年女性患者,行健康体检影像学检查提示:肝左叶富供血占位性病变,考虑肝腺,不除外小肝癌。在院期间行肝硬化、肝癌特异性对比剂增强扫描:肝S3段占位性病变,结合临床,除肝癌外多考虑腺、肝S5、6段囊肿;肝S6段动脉期强化影,考虑异常灌注。在延安大学附属医院全麻下行腹腔镜下肝占位性病变剜除术,术中快速冷冻切片病理学检查报告考虑肝组织良性病变。术后常规病理学检查经一线病理医师初步诊断:结合影像学,符合肝腺。后经上级医师会诊,行免疫组化检查明确,复诊为肝脏PEComa。免疫组化结果:血小板-内皮细胞粘附分子(platelet endothelial cell adhesion molecule-1,PECAM-1/CD31)(+)、肝炎标记物(heapatitis,Hep)(-)、CD68(+)、波形蛋白(vimentin,Vim)(-)、HMB45(+)、平滑肌肌动蛋白SMA(+)、白细胞共同抗原(leukocyte common antigen,LCA)(-)。结论肝脏PEComa是较为少见的疾病,因缺乏特异的临床特征和检查手段容易误诊,需要病理学检查和免疫组化确诊。
李娅娅景彩萍董和曦韩炜黄蓉艾洁李艳菊
关键词:病理学误诊
肝脏血管上皮细胞的CT、MRI表现和病理对照分析被引量:1
2024年
目的探讨肝脏血管上皮细胞(PEComa)患者的CT、MRI影像特征,对照病理分析,以提高对该病诊断的准确性。方法选取经病理证实为肝脏PEComa的8例患者的影像学资料,分析病灶形态及其内部影像学特征及强化特点,与病理对照分析并复习相关文献。结果8例(100%)肝脏PEComa均为单发,7例(87.5%)边缘清晰,大小平均为4.5cm,4例(50.0%)病变内部不均匀;影像学检查4例(50.0%)见脂肪成分,其中2例(25.0%)含有大量脂肪成分,5例(62.5%)可见血管畸形,8例(100%)均未见出血、坏死及钙化;增强扫描4例(50.0%)为“快进快出”,2例(25.0%)为“快进慢出”,2例(25.0%)为“持续强化”。结论肝脏PEComa女性多见,多数单发,CT、MRI影像学表现为边界清晰,病变内部不均匀,可含有脂肪及畸形血管,强化方式多
申美玲郭学军
关键词:磁共振成像病理学

相关作者

戴朝六
作品数:313被引量:1,321H指数:14
供职机构:中国医科大学附属盛京医院
研究主题:肝细胞癌 肝切除术 肝癌 缺血再灌注损伤 肝脏
唐少珊
作品数:147被引量:567H指数:12
供职机构:中国医科大学附属盛京医院
研究主题:超声造影 超声检查 超声 造影剂 超声造影表现
吕品
作品数:61被引量:256H指数:7
供职机构:湖南师范大学
研究主题:胆管肿瘤 诊治经验 外科手术 胆管癌 疗效分析
顾栋桦
作品数:61被引量:114H指数:6
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研究主题:CAVEOLIN-1 喉肿瘤 乳腺癌 喉鳞状细胞癌 细胞质膜微囊蛋白
石怀银
作品数:293被引量:1,462H指数:17
供职机构:中国人民解放军总医院
研究主题:临床病理分析 预后 病理 病理学 免疫组化