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获得性血友病被引量：4: 2007年; 获得性血友病系指非血友病患者自发地、或在不同的诱因（产后,各种疾病或药物等）下,产生抗凝血FⅧ活性抗体而引起的一种凝血缺陷性疾病.; 周立红刘泽霖; 关键词：获得性血友病缺陷性疾病血友病患者抗凝血

获得性血友病被引量：2: 2005年; 1 获得性血友病的临床表现和实验室诊断步骤获得性血友病(AH)年发病率约为0.2～1.9/百万.Collins等[1]通过临床流行病学调查显示,AH的年发病率为每百万人群1.34;患者平均年龄在60岁以上,男女分布比例大致相同,另一发病高峰见于20～30岁的产后女性.; 郑昌成吴竞生; 关键词：获得性血友病基础疾病

APTT纠正试验温育后不延长的获得性血友病A 1例: 2025年; 该文报道1例以皮下出血为首发表现的获得性血友病A(AHA)患者,就诊初期APTT纠正试验温育后不延长,但FⅢ活性明显降低,提示存在时间和温度依赖性的FⅢ抑制物。随治疗进展,温育后APTT逐渐延长。该病例提示APTT纠正试验阴性不能排除AHA的可能,疑似AHA病例仍需进一步检测FⅢ、FⅢ抑制物等指标以明确诊断。; 邓爽甘芳宴方靖舒宁乐平; 关键词：获得性血友病A

凝固曲线波形分析参数参考区间的建立及其在鉴别获得性血友病A及狼疮抗凝物阳性中的应用: 2025年; 目的建立凝固曲线波形分析(CWA)参考区间,探讨其在鉴别获得性血友病A(AHA)和狼疮抗凝物(LA)阳性患者中的诊断效能。方法回顾性病例对照研究。收集2023年1月6日至2024年10月10日在南阳市中心医院的391份表观健康人血浆标本,男性260名,女性131名,年龄(45.53±14.85)岁。检测凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和凝血酶时间(TT)用于CWA参数最大反应速度(Min1)、最大凝血加速度(Min2)、最大凝血减速度(Max2)参考区间的建立。收集明确诊断的AHA和LA阳性患者共158例,年龄(42.46±14.83)岁,其中AHA患者34例,LA阳性患者124例,采用Mann Whitney U检验分析两组CWA参数之间的差异。利用受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)评估凝血常规CWA参数在鉴别AHA和LA阳性患者中的价值并计算截断值。结果PT-Min1、APTT-Min1、APTT-Min2、APTT-Max2、TT-Min1、TT-Min2、TT-Max2的参考区间分别为203.41~516.89、144.63~324.03、526.46~1190.03、-404.96±157.22、159.17±60.34、272.29~686.99、-289.47~-113.76。与AHA患者CWA参数相比,LA阳性患者的APTT-Max2较低,差异有统计学意义[-422.74(-577.50,-239.22)比-68.87(-92.85,30.28),Z=-7.43,P<0.01];而APTT-Min1和APTT-Min2均较高,差异有统计学意义[287.01(188.03,382.50)比107.45(90.20,151.39)、972.88(601.20,1351.19)比229.10(118.38,371.67),Z=6.68、6.69,P均<0.01]。ROC曲线分析显示,APTT-CWA参数对AHA患者的诊断效能较高(AUC均>0.900),且APTT-Min1和APTT-Max2也可用于对AHA和LA阳性伴APTT延长患者的鉴别(AUC分别为0.660、0.700)。结论成功建立了CWA参数的参考区间。APTT-CWA有助于AHA和LA阳性患者的鉴别,APTT-Max2对鉴别AHA和LA阳性伴APTT延长患者具有较好的诊断价值。; 闫彬崔梦超温媛媛武迪茹露谊邹辉鑫胡天喜王瑞娟翟素平杜伟鹏; 关键词：获得性血友病A 狼疮抗凝物

糖皮质激素联合利妥昔单抗治疗1例原发性血小板增多症合并获得性血友病A的体会并文献复习: 2025年; 原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是起源于造血干细胞异常克隆性增殖、以巨核系过度增殖为主要特点的血液系统肿瘤性疾病。获得性血友病A(acquired he-mophilia A,AHA)是一种由体内抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)自身抗体引起FⅧ活性(FⅧ:C)降低的获得性出血性疾病。; 张星魏婷李庆山; 关键词：原发性血小板增多症获得性血友病A 免疫抑制治疗

强化免疫治疗获得性血友病A的疗效观察: 彭鹏

单中心25例获得性血友病A临床分析被引量：1: 2024年; 目的:基于临床资料分析探讨获得性血友病A(AHA)的诊治。方法:回顾性分析我中心收治的25例AHA患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归。结果:所有患者中11例存在继发因素,包括自身免疫性疾病5例,妊娠相关3例,类天疱疮1例,Graves病1例,意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)1例。出血部位包括皮肤、黏膜、肌肉、关节腔及脑组织。23例患者接受醋酸泼尼松联合环磷酰胺(CP方案)治疗,1例因存在股骨头坏死选用利妥昔单抗联合环磷酰胺方案,1例因应用醋酸泼尼松后出现消化道出血改用利妥昔单抗治疗。完全缓解(CR)23例,部分缓解(PR)2例,CR后复发8例。10例患者(包括2例PR及8例CR后复发)均采用利妥昔单抗治疗,8例达CR,2例达PR(均为CR后复发患者),PR患者均采用小剂量利妥昔单抗联合硼替佐米(RB方案)治疗,1例于4周期后达CR,另1例于6周期后达CR。应用利妥昔单抗治疗的10例患者达CR后有4例接受利妥昔单抗单药维持治疗有效未复发,维持治疗时间为1.5-2年;未维持治疗的6例患者中4例出现CR后复发,中位复发时间为15个月。应用CP方案的患者有8例出现普通感染,给予利妥昔单抗治疗的患者有2例发生了重症肺炎。25例患者至随访结束均存活。结论:AHA以皮肤瘀斑、黏膜出血、肌肉血肿最常见,亦可发生关节出血、脑出血。一线治疗首选CP方案。对于激素有禁忌或上述治疗无效以及有效后复发的患者可应用利妥昔单抗治疗,且建议维持治疗,以减少复发风险,同时治疗过程中应密切注意感染事件的发生。对于难治复发患者还可考虑应用利妥昔单抗联合硼替佐米的治疗方案。; 郭玉洁韩欢李笑牛志云张敬宇王艳; 关键词：获得性血友病A 利妥昔单抗

乳腺癌术后获得性血友病A的临床研究: 2024年; 目的探讨1例乳腺癌术后获得性血友病A(AHA)的病因、临床表现、诊断与治疗过程,并通过检索文献,从实验室检查的角度出发,总结AHA的成因、诊断、治疗、预防等情况,以提高临床对AHA的认识。方法分析该院2023年5月13日收治的1例乳腺癌术后患者创面渗血不止的原因,同时进行活化部分凝血活酶时间(APTT)纠正试验和凝血因子Ⅷ抑制物检测。以“获得性血友病A”“AHA”为关键词,对万方数据库和PubMed数据库2015-2024年发表的中文文献进行检索并分析。结果该例患者APTT孤立性延长伴凝血因子Ⅷ∶C显著降低。APTT纠正试验提示患者存在时间温度依赖性凝血因子Ⅷ抗体,凝血因子Ⅷ抑制物滴度为1∶16.。该患者临床诊断为AHA,经注射重组活化人凝血因子Ⅶ止血,加用环磷酰胺清除凝血因子Ⅷ抑制物,患者血红蛋白水平逐渐稳定升高。文献检索结果发现,共检索到文献15篇,其中单病例报道的有10篇,多病例报道的有5篇,共涉及78个病例,其中无明确病因35例,自身免疫性疾病19例,约50%病例伴有基础疾病。结论外科手术一定要重视凝血功能检测,对于孤立性APTT延长的患者,最好查找APTT延长的根本原因,同时临床要提高对AHA的识别、诊断和治疗水平。; 顾怡周景艺沈薇; 关键词：获得性血友病A 乳腺癌活化部分凝血酶时间

22例获得性血友病A患者的临床特点及预后被引量：1: 2024年; 目的探讨获得性血友病A(AHA)患者的临床特点及治疗结局。方法AHA患者22例为研究对象,收集一般临床资料(人口统计学数据、基础疾病、出血部位及发病至确诊时间等);抽取AHA患者空腹静脉全血,采用凝血分析仪检测凝血功能指标[凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)及国际标准化比值(INR)],采用Bethesda法检测血浆凝血因子抗体并确定高低抗体滴度、凝血分析仪检测凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)及判断减低程度;所有患者行人重组活化凝血因子Ⅶ(rFⅦa)、凝血酶原复合物(PCC)及1-去氨基-8-d-精氨酸血管加压素(DDAVP)等一般止血治疗及相关的清除抗体治疗[糖皮质激素(GC)单用或联合环磷酰胺(CTX),利妥昔单抗(RTX)单用或联合GC或其他免疫抑制剂如环孢素(CsA)、他克莫司(FK506)等]治疗并随访收集患者治疗、生存情况、出血情况、血常规、FⅧ抗体滴度变化、抗体清除时间、治疗相关不良事件及死因等。结果22例AHA患者男女比例为1∶2.14,起病中位年龄59.95岁;有出血表现19例,严重出血13例;诊断时FⅧ∶C中位数1.37%、FⅧ抗体平均滴度6.9×10^(-3) BU/L,高滴度FⅧ抗体组和低滴度FⅧ抗体组AHA患者出血严重程度比较、差异有统计学意义(P<0.05);rFⅦa治疗11例,低滴度抗体者加大剂量FⅧ治疗4例;使用免疫抑制清除抗体治疗15例,抗体清除患者10例,平均抗体转阴时间(47.3±14.4)d,死亡4例;GC组、GC+CTX组及GC+其他药物组AHA患者的抗体清除时间比较,差异有统计学意义(P<0.05);AHA患者出现3级以上骨髓抑制8例,感染5例,库欣综合征1例。结论AHA以育龄期女性为主,出血是其主要临床表现;高滴度抗体患者及FⅧ活性重度减低患者更容易出现严重出血;止血首选rFⅦa或PCC旁路替代治疗,清除抗体可使用GC或者GC+免疫抑制剂治疗。; 陈桂芳何芸刘叶王智怡袁敏黄璟金皎; 关键词：血友病A 止血免疫抑制剂获得性血友病

儿童原发性干燥综合征合并获得性血友病A1例: 2024年; 1临床资料患者,女,12岁。因“左下肢瘀斑7 d”于2023年10月25日就诊于山东第二医科大学附属医院风湿免疫科。1个月前患者曾因血尿就诊于外院,诊断为“出血性膀胱炎”,查抗核抗体谱示:抗SSA抗体阳性,抗核抗体阳性,给予相应治疗(具体诊疗经过不详)后症状较前好转。7天前患者无明显诱因出现左下肢瘀斑,局部有压痛,伴双侧肘关节疼痛,无明显肿胀,无明显口干、眼干,无发热、畏寒,无反复脱发、口腔溃疡,无面部皮疹。入院查体:生命体征平稳,躯干、双上肢可见散在分布红色丘疹、结节,双下肢可见较密集分布暗红色、褐色斑片、丘疹、结节,可见大量抓痕、血痂,舌面少苔,津液少,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心率103次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双侧肘关节轻度压痛,无明显肿胀,余关节无明显肿胀及压痛。; 王诗淇都林萍范佳恒王晓东马秀芬; 关键词：原发性干燥综合征获得性血友病A APTT 利妥昔单抗

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