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胃小弯血管瘤样纤维组织细胞瘤1例
2025年
1病例资料患者,女性,37岁。因“体检发现肝胃间隙占位2天”于2021年8月15日入院。入院查体和实验室检查未见异常。上腹部CT增强示:肝左叶与胃间可见等低密度不规则团块影,大小约35 mm×37 mm×37 mm,增强扫描呈轻度持续强化,局部与胃壁分界不清,肿块内可见胃左动脉穿行,考虑诊断为肝胃间隙占位(见图1A~1D)。上腹部MRI增强检查示:肝左叶与胃间可见不规则结节状软组织肿物影,大小约35 mm×37 mm×37mm,呈不均匀等低T1、T2信号改变;DWI呈环形高信号;增强扫描呈边缘环形强化,病灶中心无强化,诊断考虑为肝左叶与胃之间富含纤维占位(见图1E~1H)。
王鑫澳李恒平王毅代扬刘家铭吴玉昊
关键词:实体型腹部血管瘤样纤维组织细胞瘤
朗格汉斯组织细胞增生症预后检测试剂盒
本申请属于基因检测技术领域,具体提供一种朗格汉斯组织细胞增生症的预后检测试剂盒、方法及应用,本申请是通过高深度靶向测序检测BRAF基因突变实现,具有测序深度深、灵敏度高、特异性强和准确性好优势,同时在临床操作上也更为简单...
张蕊崔蕾伍建李志刚王天有廉红云马宏浩王冬赵云泽赵紫静王婵娟葛健方梓莳
Langerhans细胞组织细胞增生症9例临床病理观察
2025年
目的探讨Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特点、影像学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析2017年1月至2022年12月浙江省肿瘤医院收治的7例及台州市肿瘤医院收治的2例LCH患者病理标本及临床资料。结果9例LCH患者中男4例,女5例,年龄26~69岁,均为单病灶;7例发生于骨骼(肋骨3例,椎骨2例,颞骨1例,颅顶骨1例),2例发生于甲状腺。镜下表现为大量嗜酸性粒细胞背景下肿瘤细胞呈弥漫性分布,细胞学上表现为典型的咖啡豆样的细胞核及嗜酸性胞质。免疫组织化学检测结果显示肿瘤细胞S-100(+),CD 1a(+),Langerin(+)。7例行手术治疗,2例行穿刺活检;术后随访8~64个月,手术患者未见复发和转移,穿刺活检术后患者疾病稳定或病灶缓慢增大。结论LCH是临床较罕见的疾病,诊断需结合临床资料及病理形态及免疫组化结果,不同部位需与相应部位多种的良、恶性淋巴造血系统病变鉴别。结合肿瘤情况可采取手术治疗,或化疗、放疗、激素治疗等。
王玲玲应亚君郑增光
关键词:LANGERHANS细胞组织细胞增生症临床病理
儿童血管瘤样纤维组织细胞瘤影像学表现
2025年
目的 探讨儿童血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的影像学特征及诊断要点,为其早期诊断提供参考。方法 搜集并回顾性分析经手术病理证实的7例AFH临床及影像资料,结合文献,总结、分析其CT、MRI及超声表现。结果 男2例、女5例,年龄4个月~11岁,中位年龄8岁。1例伴有皮肤破溃出血,3例伴发热、贫血、血常规异常等全身炎症反应。7例AFH均为单发病变,其中位于上肢5例、腹部1例、肺1例。上肢和腹部病变表现为边界清的囊实性或实性肿块,增强扫描实性部分明显强化,部分病变内可见钙化、出血及强化血管;肺部病变表现为边界清的孤立性结节,增强扫描呈持续性强化。囊实性病变伴出血、包膜征、强化血管等征象对该病有一定提示。结论 儿童AFH影像学表现具有一定的特征性和多样性,应结合临床、影像学表现全面认识和综合分析,减少误诊。
张欢欢李婷婷杨秀军徐蓉
关键词:血管瘤样纤维组织细胞瘤儿童磁共振成像超声表现
成人颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
2025年
本文报道一例以耳闷为首发症状的成年患者,初诊时被诊断为分泌性中耳炎,后确诊为颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)。患者男,21岁,因“右耳耳闷1月”就诊。查体见外耳道壁稍充血,鼓膜完整,稍充血、膨出,鼓室内见气泡征,行乳突切开活检术,术后病理活检考虑:乳突朗格汉斯细胞组织细胞增生症。因其发病率低,在耳鼻咽喉方面极少报道,本文通过对该例患者耳部特征的分析,旨在增加对该病的认识。本研究经云南省文山壮族苗族自治州人民医院伦理委员会审核批准(WYLS2024037)。患者及家属对研究知情同意。
沈奕霖刘文波高起巧赵振宇谢天良李强
关键词:分泌性中耳炎耳内镜
成人肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
2025年
36岁男性患者,肋骨CT检查提示第5前肋骨融骨性骨质破坏。2024年1月在全麻及神经阻滞下行左侧第5肋骨病损切除术,术后病理诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。术后随访半年余,未见复发及远处转移。
苏凯张东良汪紫晗叶孝乾张荣荣张志豪
关键词:朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理诊断远处转移
儿童股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
2025年
病例男,8岁,右侧大腿远端疼痛20余天。专科检查:右大腿远端无压痛感,皮肤无明显红肿,亦无静脉曲张及破溃,双下肢活动正常。实验室指标:超敏C反应蛋白5.67 mg/L,红细胞沉降率28.0 mm/h,其余实验室检查未见异常。入院后患者平扫CT提示右股骨下段髓腔内多发不规则骨质破坏区,密度不均,CT值约55 HU,中心见斑片状稍高密度影,较大截面约35 mm×13 mm,病变由干骺端向下生长侵及骺板,未累及骨骺,邻近骨皮质呈虫蚀样骨质破坏,边缘见层状骨膜反应及骨质硬化(图1,2)。
陈娅付红江陈连花王能琴张强
关键词:组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞股骨体层摄影术X线计算机
骨朗格汉斯组织细胞增生症八例并文献复习
2025年
骨朗格汉斯组织细胞增生症是一种原因未明的以CD1a^(+)、CD207^(+)树突状细胞组织中大量积累为特征的肿瘤属性罕见疾病,发病高峰年龄为1~4岁,发病率为(4~6)/100万,成人发病率为(1~2)/100万。由于其发病率低,临床表现多种多样,影像学表现无明显特异性,为该类肿瘤的明确诊断及早期治疗带来挑战。本文报道8例骨朗格汉斯组织细胞增生症,同时回顾近5年国内外相关文献,对骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床特点、病理特征、诊断、治疗及预后进行总结。
毕娅吴丹丹余方颖方圳鸿黄波
关键词:免疫组织化学
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制研究进展
2025年
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是来源于髓系的炎性恶性肿瘤,发病机制尚未完全阐明。研究显示LCH发病机制中涉及RAS-RAF-MEK-ERK信号通路、PI3K-AKT信号通路和NOTCH信号通路,主要是RAS-RAF-MEK-ERK信号通路,PI3K-AKT信号通路的激活与RAS-RAF-MEK-ERK信号通路的激活有关,但ERK激活后导致LCH形成的具体机制不清,且朗格汉斯细胞的起源也存在争议。另外,肿瘤微环境在LCH的发病机制中也发挥重要作用,同时免疫检查点程序性细胞死亡1配体-1、白细胞介素-17A、融合基因PLEKH26-NTRK3及粒细胞集落刺激因子1受体可能也参与LCH的发病。
泥永安
关键词:朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制肿瘤微环境
乳头良性纤维组织细胞瘤1 例报道并文献复习
2025年
纤维组织细胞瘤(FH)是由成纤维细胞组织细胞构成的间叶性肿瘤,通常多见于四肢等部位,极少发生于乳房,而乳头部位的良性纤维组织细胞瘤(BFH)更是罕见。既往研究多聚焦于乳腺恶性FH的病理特征、诊断方法及治疗策略,但乳头部位的BFH因其特殊的解剖位置和罕见性,其病理特征、临床表现及治疗策略尚未得到系统性探讨。本文回顾性分析1例发生于乳头的BFH的病例资料,结合相关文献分析其临床特征、病理表现、鉴别诊断、治疗及预后,旨在加强临床医师对FH的认识。
凌敏方晴吕晓皑
关键词:良性纤维组织细胞瘤间叶性肿瘤乳头免疫组织化学病理特征

相关作者

王昭
作品数:315被引量:1,219H指数:17
供职机构:首都医科大学附属北京友谊医院
研究主题:噬血细胞综合征 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 淋巴瘤 噬血细胞性
王旖旎
作品数:154被引量:557H指数:12
供职机构:首都医科大学附属北京友谊医院
研究主题:噬血细胞综合征 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 成人 嗜血细胞性
王晶石
作品数:120被引量:364H指数:11
供职机构:首都医科大学附属北京友谊医院
研究主题:噬血细胞综合征 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 淋巴组织细胞增多症 预后 噬血细胞性
张蕊
作品数:135被引量:379H指数:10
供职机构:首都医科大学附属北京儿童医院
研究主题:儿童 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 朗格罕细胞组织细胞增生症 文献复习 预后
吴林
作品数:92被引量:335H指数:9
供职机构:首都医科大学附属北京友谊医院
研究主题:噬血细胞综合征 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 噬血细胞性