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重组人促红细胞生成素诱导的单纯红细胞再生障碍性贫血1例及文献复习
2024年
随着生活水平的提高及寿命的延长,慢性肾脏病(CKD)的发病率越来越高,随着CKD的进展,其并发症逐步增多,肾性贫血是最常见的并发症之一,且随着病情加重,贫血也越来越严重。重组人促红细胞生成素(rhuEPO)是治疗肾性贫血的最常用药物,但rhuEPO可引起单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。rhuEPO诱导的PRCA临床上较为少见。本例为CKD 5期的患者,使用维持性血液透析,确诊初期贫血明显,经使用rhuEPO治疗后贫血好转,但后期在继续使用rhuEPO治疗过程中出现贫血加重。通过其临床资料、抗体检测及骨髓穿刺活检等,最终确诊为PRCA。本文通过对该病例进行报道并对PRCA相关知识进行回顾,以引起大家对类似疾病的重视。
张冬梅王佳俊杨菊周万洪
关键词:慢性肾脏病肾性贫血重组人促红细胞生成素单纯红细胞再生障碍性贫血
巨大胸腺瘤并发单纯红细胞再生障碍性贫血1例
2020年
1临床资料患者,女,58岁。因“反复头昏、乏力半个月,加重1 d”于2017年12月6日至大连医科大学附属第二医院血液科就诊。既往Ⅱ型糖尿病病史5年,规律使用“甘精胰岛素”睡前12 U iH联合“阿卡波糖”50 mg tid口服,血糖控制在空腹5~7 mmol/L。否认其他基础病变,家族中无不明原因贫血等遗传病史。查体:T 36.8℃,P 92次/min,R 17次/min,BP 110/65 mmHg。贫血貌,全身皮肤未见瘀点瘀斑,未触及肿大浅表淋巴结,肝脾肋弓下缘未触及;右肺呼吸音较左肺减弱。血常规:WBC 4.53×10^9/L,RBC 1.63×10^12/L,Hb 40 g/L,PLT 209×10^9/L,网织红细胞0.003×10^12/L。骨穿检查:其中骨髓流式细胞学检查提示粒系以成熟为主,系少见,髓系原始细胞发育无向系发育阶段,诊断单纯红细胞再生障碍性贫血骨髓像。
秦浩王泽赵雨薇谢鑫雷霆
关键词:胸腺瘤单纯红细胞再生障碍性贫血手术治疗
实体器官移植后细小病毒B19感染导致单纯红细胞再生障碍性贫血3例并文献复习被引量:8
2020年
目的回顾性分析3例实体器官移植术后(1例肾移植、2例肝移植)细小病毒B19感染导致单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)的发生、发展、治疗及转归并文献复习。方法3例患者通过典型临床表现、实验室检查、骨穿等确诊,均发现细小病毒DNA阳性,其中例3患者同时合并带状疱疹病毒DNA阳性。治疗上采用调整免疫抑制剂、静脉应用丙种球蛋白、抗病毒、促造血、补充造血原料等综合治疗。结果患者贫血纠正,复查病毒DNA阴性,随访未见复发。结论实体器官移植后PRCA的病因诊断至关重要,综合治疗可起到良好效果。
张欢肖霞李玉明赵明峰
关键词:实体器官移植单纯红细胞再生障碍性贫血细小病毒
成人获得性单纯性红细胞再生障碍治疗的挑战被引量:4
2020年
成人获得性单纯性红细胞再生障碍(pure red cell aplasia,PRCA)的发病机制与免疫异常有关,治疗主要为免疫抑制治疗。环孢菌素A(cyclosporine A,CsA)及糖皮质激素为最常用药物,老年患者更适合以CsA为一线药物选择,CsA联合糖皮质激素获得完全缓解速度更快;大颗粒淋巴细胞白血病相关PRCA对CsA反应不佳;难治及复发性PRCA仍缺乏有效治疗手段,需要进一步探索。
刘晓庆何广胜
关键词:环孢菌素A继发性难治
儿童单纯红细胞再生障碍性贫血诊疗进展被引量:2
2019年
单纯红细胞再生障碍性贫血临床上较为罕见,其病因及发病机制复杂,治疗方式不一,治疗药物众多。该文对单纯红细胞再生障碍性贫血的病因、发病机制、诊断、治疗等多方面进行了综述,以便于临床工作者更好地了解并学习该疾病的相关知识,及时对患者做出正确的诊断和治疗。
王忠健(综述)邱奕宁金润铭
关键词:纯红细胞再生障碍性贫血病因发病机制
16例儿童单纯红细胞再生障碍性贫血临床分析被引量:2
2019年
目的探讨儿童单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析16例PRCA患儿的临床资料,并对比分析泼尼松联合槐杞黄颗粒与单纯泼尼松治疗PRCA的疗效及预后等情况。结果16例患儿均以面色苍白、面色苍黄等贫血症状为主诉。12例进行了病原体检查,7例(58%)存在病原体感染,以人巨细胞病毒最常见。7例行淋巴细胞亚群检查,5例(71%)存在淋巴细胞免疫紊乱。6例患儿行免疫球蛋白及补体检查,均存在异常。泼尼松联合槐杞黄颗粒治疗组(n=8)的中位随访时间为21.5个月,基本治愈1例,缓解1例,明显进步6例,中位起效时间1个月,药物减量或停药过程中出现复发2例。单纯泼尼松治疗组(n=8)的中位随访时间为34个月,基本治愈4例,缓解0例,明显进步4例,中位起效时间为2.5个月,药物减量或停药过程中出现复发4例。结论PRCA患儿一般以贫血相关症状为主诉就诊;部分患儿存在病原体感染,多数患儿伴有机体免疫功能紊乱。糖皮质激素治疗效果较好,但部分患儿在药物减量或停药过程中复发,其中泼尼松联合槐杞黄颗粒治疗起效可能更快、复发可能性更小。
王忠健邱奕宁余慧谈玲芳瞿萍金润铭
关键词:单纯红细胞再生障碍性贫血槐杞黄颗粒预后儿童
胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血的外科治疗被引量:1
2019年
目的探讨胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的特点及外科治疗方法。方法回顾分析我院2005年至2017年收治的4例胸腺瘤合并PRCA患者的临床资料。结果 4例患者中男2例,女2例;年龄32~65岁,平均50岁;胸腺瘤合并PRCA患者占同期胸腺瘤患者的4.17%(4/96)。所有患者均获得根治性切除,术后有3例患者完全缓解,1例患者部分缓解。结论胸腺瘤合并PRCA是一种少见疾病,外科治疗是本病的首选治疗方法,胸腔镜下手术治疗胸腺瘤合并PRCA是一种新的手术方式,现已基本成为治疗本病的首选手术方式。
付小伟杨智骆晴杨力涛
关键词:胸腺瘤单纯红细胞再生障碍性贫血外科治疗
单纯红细胞再生障碍性贫血合并胸腺瘤伴重症肌无力术后发生肌无力危象1例及文献复习被引量:4
2017年
目的调查我国单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)合并胸腺瘤(Ts)伴重症肌无力(MG)病例特点,反应现存临床处理风险,积累诊治经验,为其临床处理提供参考。方法回顾2011年该院收治的1例PRCA合并Ts伴MG病例资料,结合2000~2016年应用中国期刊全文数据库、维普数据库、万方数据库及PubMed检索系统,检索出PRCA合并Ts相关国内文献32篇(共82例,包括本院1例)、国外文献29篇(共62例)的临床资料,主要分析中国目前PRCA合并Ts伴MG不同治疗方法与预后的影响。结果纳入调查的外国62例患者中,在>2004年时逐步使用术后放射治疗(PORT)技术。国内82例患者中,PORT技术的应用在>2008年的文献中开始体现,≤2008年的文献显示仅有3例患者应用PORT技术,还存在一些因经济原因放弃PORT的患者。使治疗方法与预后的结果无统计学意义(P=0.064)。结论手术是首选治疗方法,行PORT前必须明确患者MG症状是否改善或治愈,否则在PORT治疗中会出现肌无力危象。目前并无标准治疗方案,建议根据手术方式和组织学分择优选择方案。建立规范化的管理流程是降低肿瘤复发率和提高患者生存率的关键。
贾佳冯小兵李月敏刘丽辉
关键词:PRCA胸腺瘤重症肌无力红细胞贫血
肾移植后急性单纯红细胞再生障碍性贫血一例被引量:1
2016年
肾移植后受者发生急性纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是临床上较少见的病例,现将我院收治的1例病例报道如下。
范铁艳陈虹沈中阳陈新国李昕全张庆李俊
关键词:单纯红细胞再生障碍性贫血移植后病例报道CELL
肝移植后人细小病毒B19感染导致单纯红细胞再生障碍性贫血一例被引量:5
2016年
目的探讨肝移植受者人细小病毒B19(HPVB19)感染致单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析1例肝移植术后HPVB19感染致PRCA的临床表现、诊断和治疗过程,并复习相关文献。结果确诊为HPVB19感染所致PRCA的肝移植受者,其临床表现为头晕、乏力、气促等贫血症状,血常规表现为进行性红细胞、网织红细胞和血蛋白降低,骨髓涂片提示红细胞细胞缺如,血HPVB19DNA阳性。抗排斥反应方案由他克莫司+西罗莫司更改为环孢素A+西罗莫司后,患者红细胞、网织红细胞和血蛋白恢复至正常水平,血HPVB19 DNA低于检测下限(1×10^3拷贝/ml),骨髓涂片提示正常骨髓片。后患者血肌酐升高,抗排斥反应方案恢复为他克莫司+西罗莫司后再次出现血HPVB19DNA阳性,而患者网织红细胞保持正常水平,无PRCA复发表现。术后第468天,患者因肺部感染进展死于多器官功能衰竭。结论对于肝移植受者HPVB19感染致PRcA的病例,可行HPVB19DNA检测以明确诊断,免疫抑制药物转换在治疗中有重要作用。
任庆旗鞠卫强王东平郭志勇陈茂根何晓顺
关键词:细小病毒B19红细胞再生障碍肝移植

相关作者

李建勇
作品数:1,491被引量:3,104H指数:21
供职机构:江苏省人民医院
研究主题:慢性淋巴细胞白血病 白血病 多发性骨髓瘤 急性髓系白血病 预后
何广胜
作品数:385被引量:1,453H指数:19
供职机构:江苏省人民医院
研究主题:骨髓增生异常综合征 再生障碍性贫血 地西他滨 重型再生障碍性贫血 难治
邵宗鸿
作品数:666被引量:3,862H指数:30
供职机构:天津医科大学总医院
研究主题:骨髓增生异常综合征 再生障碍性贫血 骨髓增生异常 重型再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
张建富
作品数:173被引量:346H指数:9
供职机构:江苏省人民医院
研究主题:骨髓增生异常综合征 文献复习 白血病 急性淋巴细胞白血病 免疫表型
陈伟
作品数:345被引量:1,621H指数:20
供职机构:南京医科大学
研究主题:脑卒中 心肺运动试验 脑卒中患者 康复治疗 康复