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- 一种针对神经肌肉病生物医药的监测方法
- 本发明提供一种针对神经肌肉病生物医药的监测方法，涉及医药的监测方法领域。该针对神经肌肉病生物医药的监测方法，包括以下步骤：S1、将标准浓度的药物注入患者中，并对注入的时间进行记录，S2、抽取患者的血液与尿液，S3、将血液...
- 白先宏
- 儿童神经肌肉病的呼吸支持被引量：1
- 2023年
- 神经肌肉病是一组与遗传、免疫相关的罕见病。大部分患儿由于慢性呼吸衰竭而需要辅助通气。呼吸道感染相关的急性呼吸衰竭是计划外住院的最常见原因,慢性呼吸衰竭是死亡的常见原因。虽然关于神经肌肉病的指南和共识很多,但其很少关注呼吸问题。本文总结儿童神经肌肉病患者的呼吸系统特点,常见并发症及发病机制,呼吸功能评估以及呼吸支持的措施,以更好地保护神经肌肉病患儿的呼吸功能,延长患儿生命。
- 张铮铮陆国平
- 关键词：儿童神经肌肉病呼吸管理
- 儿童神经肌肉病诊治进展与挑战
- 2023年
- 儿童神经肌肉病是一类影响儿童神经和肌肉系统的疾病,可能导致肌无力、肌肉萎缩、肌张力异常等症状,病因多种多样,常常致残和致死。近年在诊断和治疗上有很多新的进展,包括基因相关治疗、药物治疗、康复干预等。然而,仍然存在很多挑战和问题需要解决。只有通过不断的研究和投入,才能为患儿提供更好的治疗和支持,提高他们的生活质量。
- 熊晖
- 关键词：神经肌肉病儿童
- 儿童神经肌肉病的疾病修正治疗
- 2023年
- 神经肌肉病(NMDs)是一类定位于运动单位通路各部位,以肌无力为主要表现的神经系统疾病,遗传性因素为重要致病原因,大部分儿童期起病。近年来,随着精准医学的快速发展,NMDs的药物治疗取得极大进展,儿童NMDs进入疾病修正治疗时代。反义寡核苷酸、基因治疗、小分子化合物、单克隆抗体等靶向病因与发病机制的疾病修正治疗药物逐渐进入临床应用,并有多种在研新药不断更新研究数据,未来有望实现儿童NMDs的治疗新突破。
- 毛姗姗黄思亦
- 关键词：神经肌肉病儿童
- 儿童神经肌肉病的PICU综合治疗
- 2023年
- 神经肌肉病是一组影响脊髓前角细胞、周围神经、神经肌肉接头和骨骼肌的疾病。一部分神经肌肉病患儿病情进展迅速,威胁呼吸和延髓功能。收入PICU的神经肌肉病患儿的主要病因包括神经功能严重受损、感染、合并症(如呼吸衰竭、心力衰竭等)、意外情况以及其他导致原发病加重的情况。在每一种情况下,及时识别、制定特定疗法和支持性护理措施都可以改善患儿预后。
- 颜景礼许巍
- 关键词：神经肌肉病呼吸肌无力
- PICU神经肌肉病患儿的康复训练
- 2023年
- 神经肌肉病是指主要累及脊髓前角运动细胞、周围神经、神经肌肉接头和骨骼肌等的一类先天性或后天性疾病,常见的症状和体征包括呼吸衰竭、骨骼畸形、关节挛缩、步态异常及移动障碍等。对于PICU的神经肌肉病患儿,病情更危重。早期进行系统性、规范性和个体化的康复训练,可以促进神经肌肉功能的恢复,预防或减少并发症,降低后期肢体功能障碍的发生率与严重程度,提高患儿远期生活质量。本文将对PICU中神经肌肉病患儿的康复训练进行综述。
- 钟雪飞肖农
- 关键词：儿童重症监护病房神经肌肉病康复训练儿童
- 周围神经和肌肉超声成像在神经肌肉病诊断中应用被引量：1
- 2023年
- 周围神经和肌肉超声成像(以下简称神经肌肉超声)在神经肌肉病中的应用逐渐广泛,不仅可以反映神经肌肉形态学特征,还可以作为神经电生理检测诊断的重要补充,在免疫相关周围神经病、遗传性周围神经病、副蛋白血症相关周围神经病和运动神经元病等的诊断与鉴别诊断中发挥重要作用。本文重点阐述神经肌肉超声在神经肌肉病领域的价值,以推动神经肌肉超声在临床中的应用。
- 刘明生
- 关键词：神经肌肉疾病周围神经骨骼
- 短串联重复序列相关神经肌肉病临床及机制研究进展
- 2023年
- 短串联重复序列(STR)是人类基因组的构成部分,其重复次数易在DNA复制过程中发生变化,当重复次数超过一定阈值时可导致疾病的发生,其中大多数累及神经系统。随着第三代长读长测序技术的迅速发展和广泛应用,越来越多的神经肌肉病被证实与STR异常扩增有关。本文综述STR相关神经肌肉病的临床和机制研究进展,以为临床研究提供指导。
- 万雅兰于佳希邓健文洪道俊王朝霞
- 关键词：神经肌肉疾病微卫星重复
- 一种针对神经肌肉病生物医药的监测方法
- 本发明涉及生物医药技术领域，尤其为一种针对神经肌肉病生物医药的监测方法，包括以下步骤：A、提取基因组DNA；B、制备捕获文库；C、高通量测序：上机测序，数据分析得到致病位点相关信息，再使用不同引物序列进行前后两次PCR扩...
- 张银冰
- 文献传递
- 神经外科患者并发危重病性多发性神经肌肉病6例临床分析被引量：2
- 2020年
- 目的探讨神经外科患者并发危重病性多发性神经肌肉病(CIPNM)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法对6例神经外科疾病并发CIPNM患者的临床资料进行回顾性分析。结果6例患者中,5例患者初始表现为四肢远端无力,其中2例患者进行性发展,出现呼吸肌无力致呼吸衰竭;1例患者初始表现即为呼吸肌无力致呼吸衰竭。6例患者的肌电图均出现复合肌肉动作电位(CMAP)和/或感觉神经动作电位(SNAP)波幅下降。3例呼吸衰竭患者给予大剂量糖皮质激素及丙种球蛋白联合治疗,其中1例神经节苷脂抗体阳性的患者预后良好,2例患者死亡。3例轻症患者仅予以对症治疗,其中2例患者预后良好。结论对于不明原因四肢无力和/或呼吸衰竭的神经外科患者要警惕CIPNM的可能。肌电图检查有助于CIPNM的诊断;神经节苷脂抗体阳性的CIPNM患者,应用大剂量糖皮质激素和丙种球蛋白联合治疗有效。
- 周珂骆杰民夏智源周锡炜车彦军
- 关键词：肌电图颅脑损伤
相关作者
- 崔丽英
- 作品数：879被引量：19,206H指数：35
- 供职机构：北京协和医院
- 研究主题：肌萎缩侧索硬化 病例报告 肌电图 脑炎 重症肌无力
- 焉传祝
- 作品数：233被引量：638H指数：13
- 供职机构：山东大学齐鲁医院
- 研究主题：肌病 皮肌炎 活组织检查 多发性肌炎 病理
- 熊晖
- 作品数：212被引量：876H指数：15
- 供职机构：北京大学第一医院
- 研究主题：儿童 先天性肌营养不良 突变 基因突变 肌营养不良
- 蒲传强
- 作品数：527被引量：14,181H指数：26
- 供职机构：中国人民解放军总医院
- 研究主题：病理 多发性肌炎 肌病 肌肉组织 缺血性脑血管病
- 张成
- 作品数：642被引量：1,504H指数：18
- 供职机构：南方医科大学珠江医院
- 研究主题：DUCHENNE型肌营养不良症 肌营养不良 肌营养不良症 DMD 假肥大型肌营养不良症
