搜索到83篇“ 神经皮肤黑变病“的相关文章
- 神经皮肤黑变病被引量:4
- 2011年
- 报告1例神经皮肤黑变病。患儿男,2个月。全身多发褐色至黑色斑块2个月,抽搐1个月。皮损组织病理示先天性色素痣表现;免疫组织病理:S~100蛋白阳性,HMB-45弱阳性;脑电图示:癫癎样放电;头颅磁共振成像(MRI)示:双侧侧脑室扩大,小脑延髓池扩大,第四脑室扩大,脑积水,考虑为Dandy-Walker畸形。诊断为神经皮肤黑变病。予以肌内注射苯巴比妥等对症治疗。
- 徐磊曾维惠耿松梅郑焱覃静净赵波
- 关键词:黑变病皮肤中枢神经系统DANDY-WALKER畸形
- 神经皮肤黑变病被引量:4
- 2006年
- 郝树媛郑杏改刘毅杜秀川
- 关键词:黑变病皮肤
- 神经皮肤黑变病
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- 徐磊曾维惠耿松梅郑焱覃静净赵波
- 关键词:皮肤黑变病
- 神经皮肤黑变病
- 报告1例神经皮肤黑变病。患儿男,2个月。全身多发褐色至黑色斑块2个月,抽搐1个月。皮损组织病理示先天性色素痣表现;免疫组织病理:S-100蛋白阳性,HMB-45弱阳性;脑电图示:癫样放电;头颅磁共振成像(MRI)示:双侧...
- 神经皮肤黑变病
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- 神经皮肤黑变病被引量:2
- 2000年
- 张宁刘运海吕冰清肖波
- 关键词:神经皮肤黑变病病因
- 神经皮肤黑变病的临床及影像学诊断研究现状及进展
- 2024年
- 神经皮肤黑变病(NCM)是一种罕见的先天性综合征,以先天性黑色素细胞痣和中枢神经系统黑色素细胞增殖为特征,多数患者出生后两年内出现神经系统症状,约一半患者发展为中枢神经系统黑色素瘤。影像学检查在NCM诊断方面显示出较大优势,尤其磁共振成像(MRI)对NCM尽早发现、尽早诊断具有重要价值。本文即对NCM的临床及影像学诊断研究现状及进展作一综述。
- 苏倩胡范文闵祥强
- 关键词:神经皮肤黑变病影像诊断
- 神经皮肤黑变病(附1例报告及文献复习)
- 2023年
- 目的 探讨神经皮肤黑变病(NCM)的临床特点,提高临床医生对NCM的认识。方法 报道1例以头晕头痛为首发表现NCM患者的临床表现、辅助检查及诊治经过,并结合文献复习进行分析。结果 患者男性,42岁。急性起病,主要表现为头晕头痛。头颅MRI检查提示:右侧颞叶短T1信号;增强后结节状强化,部分脑沟、环池、外侧裂池、小脑幕及软脑膜弥漫性线状强化。脑脊液检查:细胞数正常,蛋白(1 742.7 mg·L^(-1))升高。结合患者有先天性黑素细胞痣(CMN)病史,诊断NCM。患者脑脊液黑素细胞学检查阴性,后行脑组织活检,术野内见右侧颞叶软脑膜呈黑色。光镜下见病变脑组织大量黑素细胞,弥漫散在排列,充满黑素颗粒;免疫组化检查Vimentin、S100蛋白和HMB45均呈阳性,Ki67指数>10%,符合恶性黑素瘤;同时进行的CMN病理检查无恶变倾向,为NCM确诊病例。结论 成人NCM非常罕见,临床症状多样,对于存在CMN又有神经系统症状的患者,临床医生需考虑NCM可能,掌握NCM患者的头颅MRI征象,行脑脊液黑素细胞学检查及必要时的活检有助于早期诊断。
- 陈瑞芳荆鹿超关鸿志赵松耀李世泽
- 关键词:神经皮肤黑变病DANDY-WALKER畸形
- 成人神经皮肤黑变病一例临床特征分析及文献复习被引量:1
- 2023年
- 目的:探讨成人神经皮肤黑变病(NCM)的临床特征、组织病理学、治疗及预后。方法:总结2021年3月就诊于郑州大学第一附属医院的1例成年NCM患者的临床资料,并系统性回顾国内外文献报道的成人NCM病例,对其皮肤特征、临床表现、影像学、组织病理学、脑脊液、治疗及预后进行分析。结果:本例患者为60岁女性,临床表现为颅高压、脊髓等神经精神障碍,合并多发先天性黑色素细胞痣,MRI示沿脑沟脑回分布的FLAIR序列高信号,脑积水伴弥漫性柔脑膜强化,脑脊液发现黑色素细胞,免疫组化染色阳性,未发现中枢神经系统外肿瘤证据。英文文献中收集成年NCM患者56例,中文文献收集19例。巨大或多发黑色素细胞痣是该类型患者重要的皮肤特征,主要分布于躯干(86.0%;84.2%)。颅高压(66.7%;84.2%)、癫痫(43.1%;52.6%)是主要临床表现,可累及脊髓(17.6%;5.3%)。弥漫性脑脊膜及占位性病变是最常见的影像学特征,可合并Dandy-Walker畸形(7.5%;5.3%)。组织病理恶性比例高,总体死亡率71.4%(40/56)。结论:NCM临床特征具有年龄异质性。颅高压和癫痫及弥漫性脑膜病变和颅内占位性病变分别是成人NCM最常见的临床及影像学特征,恶性比例高,预后差。
- 刘艳茹冯慧娜张博爱李京红
- 关键词:神经皮肤黑变病
- 以胸脊髓受压为突出表现的神经皮肤黑变病1例报道
- 2023年
- 神经皮肤黑变病(neurocutaneous melanosis,NCM)是由波希米亚病理学家Rokitansky在1861年首次提出的一种罕见的先天性综合征,该病由于神经外胚层的成黑色素细胞发育异常所致,以巨大黑色素细胞痣和中枢神经系统大量的黑色素细胞增殖为特征,多发生于婴幼儿。
- 韩增帅王月磊殷楚强沈峰王亭
- 关键词:病理学家神经外胚层神经皮肤黑变病脊髓受压黑色素细胞波希米亚
相关作者
- 耿松梅

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- 徐磊

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- 研究主题:皮肤镜 皮肤 淀粉样变 苔藓样 PSORIASIN
- 曾维惠

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- 供职机构:西安交通大学医学院第二附属医院
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- 郑焱

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- 赵波

- 作品数:40被引量:177H指数:7
- 供职机构:西安交通大学医学院第二附属医院
- 研究主题:齿状突骨折 保守治疗 皮肤 神经皮肤黑变病 脊髓型颈椎病