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病例报告-1例婴儿黑色素神经外胚瘤病理特征: 婴儿黑色素神经外胚瘤(melanotic neuroectodermal tumor of infancy,MNTI),是一种少见的好发生于1岁以内婴幼儿的黑色素性神经上皮良性肿瘤,由神经母细胞样细胞和上皮性细胞组成,大...; 白玉赟刘源周峻; 关键词：下颌骨良性肿瘤

婴儿眼眶黑色素性神经外胚瘤一例: 2021年; 1例被家属发现左眼部肿物迅速生长1周的婴儿就诊眼科,查体发现左眼眶外上方形状不规则质硬肿物,B超显示病变为不均匀低回声区,边界欠清,眼眶CT显示左眼眶外壁颧骨眶突周围软组织肿物,局部骨质及泪腺受累;入院后于全身麻醉下行左眼眶肿物切除术,经组织病理学检查诊断为婴儿黑色素性神经外胚瘤。术后随访6个月,患儿身体良好,未见肿瘤复发。; 吴一湘任明玉; 关键词：眶肿瘤神经外胚瘤黑色素 X线计算机

婴儿黑色素性神经外胚瘤三例临床病理学观察: 2021年; 目的探讨婴儿黑色素性神经外胚瘤(MNTI)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例MNTI的临床资料、组织形态、免疫组织化学及分子病理特点,并复习相关文献。结果 3例患者均为男婴,平均年龄3.6个月,发生在颌骨2例,下肢1例。组织学表现为肿瘤由小的神经母细胞样细胞和较大的含黑色素的上皮样细胞组成,间质为含血管的致密纤维性间质。上皮细胞呈泡状或腺管状排列,常围绕在较小的神经母细胞样细胞形成的细胞巢周围。免疫组织化学染色显示大小肿瘤细胞均表达波形蛋白、突触素和神经元特异性烯醇化酶,上皮样细胞对广谱细胞角蛋白(CKpan)和HMB45也呈阳性,但对其他黑色素瘤标志物呈阴性。分子病理检测显示BRAF V600E基因例1及例2均呈野生型,荧光原位杂交检测例2 N-MYC基因扩增为阴性。结论 MNTI是罕见的起源于神经嵴的婴儿良性肿瘤,易误诊为恶性程度较高的小圆细胞肿瘤和黑色素瘤。掌握其临床病理特征对MNTI的诊断、鉴别诊断都有重要意义。; 曹娟张民杨国城张欢何潇潇王玥缪秋玲陈永先何鹏单莹莹宋建明韩安家; 关键词：上皮样细胞分子病理小圆细胞肿瘤临床病理学

胸壁原始神经外胚瘤一例: 2020年; 病例患者,女,14岁,学生。患者2019年9月24日发现左侧后胸壁肿块伴疼痛、9月27日开始无明显诱因出现发热最高38.5℃,至当地医院就诊,胸部CT三维检查提示:左侧第9肋骨骨质破坏并软组织密度影及左侧胸膜结节状、团块状改变并胸腔积液,为进一步诊治9月27日至我科就诊收住入院,患者活动、呼吸时胸部疼痛明显,伴有轻微的气促,伴发热,体温38℃。; 刘梅艳陆霓虹刘洪璐; 关键词：胸壁肿瘤原始神经外胚层肿瘤

手术联合化疗及放疗治疗儿童中枢性原始神经外胚瘤的疗效及预后分析被引量：1: 2020年; 目的分析手术联合化疗及放疗治疗儿童中枢性原始神经外胚瘤(cPNET)的疗效,并对其预后危险因素进行探讨。方法收集2012年6月至2018年9月诊断为cPNET的42例患儿的临床资料并进行回顾性分析。结果 42例患儿的中位总生存(OS)期为2.0年,中位无事件生存(EFS)期为1.3年;1、3、5年OS率分别为76.2%±6.6%、41.4%±8.7%、37.3%±8.8%,1、3、5年EFS率分别为64.3%±7.4%、32.7%±8.0%、28.0%±8.1%。单因素分析结果显示,不同手术切除方式、化疗次数、危险度分级患儿OS率、EFS率比较差异均有统计学意义(P<0.05),是否放疗患儿的OS率比较差异亦有统计学意义(P<0.05)。多因素Cox回归分析结果显示,化疗次数、危险度分级是cPNET患儿OS率及EFS率的独立影响因素(P<0.05),化疗次数越多,危险度越低,EFS率及OS率越高。结论手术、化疗及放疗联合的综合治疗是目前治疗儿童cPNET的有效方法,早期发现早期治疗及尽量延长、坚持化疗有助于提高EFS率及OS率。; 武万水刘晶晶孙艳玲任思其邱晓光杜淑旭李春德孙黎明; 关键词：化疗放疗预后因素儿童

11例婴儿黑色素神经外胚瘤临床病理特征分析: 目的:分析婴儿黑色素神经外胚瘤的临床病理特征。方法:收集2002至2018年经上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科诊断的婴儿黑色素神经外胚瘤病例,行苏木素伊红染色后镜下观察其组织病理学特征,通过免疫组织化学方法分...; 夏荣辉田臻王丽珍胡宇华张春叶孙晶晶李江; 关键词：临床病理特征上皮样细胞免疫表型; 文献传递

原始神经外胚瘤编码分析: 2019年; 目的通过分析某三甲医院原始神经外胚瘤错误编码,提高原始神经外胚瘤编码准确性。方法以'M9473/3'和'M9364/3'为条件检索某三甲医院2008年-2017年的出院病案,按照ICD-10编码原则及相关临床病理知识对检索出的病案进行逐个核查。用excel软件统计错误编码及其相关临床病理内容。结果以'M9473/3'为条件,检索出39例,以'M9364/3'为条件,检索出0例。39例肿瘤编码为M9473/3的患者中,有8例病理报告中免疫组化结果 CD99呈阳性并且存在神经分化物,提示外周型原始神经外胚瘤,编码错误。结论编码人员必须深入理解国际疾病分类中假定分类原则,认真阅读病案、病理报告,查阅相关资料,加强医学知识的学习,积极与临床医师、病理医师以及其他相关科室沟通,保证编码准确率。; 王炜杰贺芳吴端阳景凤敏曹丽娟支晓; 关键词：原始神经外胚瘤 ICD-10编码准确率

腭部外周神经外胚瘤1例报告: 2018年; 原始神经外胚瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是起源于多能神经嵴细胞的恶性程度极高的肿瘤。是Ewing＇s的家族肿瘤的成员之一,临床少见,可分为外周型和中枢型两类,其中外周原始神经外胚瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor,p PNET）更为罕见。由于其发病率低.; 孙俊伟刘浩王升志; 关键词：原始神经外胚瘤腭部神经嵴细胞恶性程度中枢型外周型

儿童幕上原始性神经外胚瘤的临床特点和生存分析：单中心回顾性研究被引量：2: 2018年; 目的分析幕上原始性神经外胚瘤（supratentorial primitive neuroectoderma，sPNET）患儿的生存率和治疗的不良反应，以探讨适合国内儿童sPNET的治疗方法。方法2012年12月至2014年12月在首都医科大学附属北京世纪坛医院治疗的sPNET患儿18例，年龄0.6～13.6岁，患儿均手术全切肿瘤，部分接受放射治疗，术后接受脑肿瘤（HIT）－2000方案治疗。采用Kaplan－Meier法统计患儿的3年无进展生存（progressive－free survival，PFS）率和总体生存（overall survival，OS）率，分析患儿的治疗不良反应。结果截至2017年9月，随访时间0.2～4.8年，中位随访时间3.0年，存活率为72.2%（13/18例），其中完全缓解率61.1%（11/18例），复发7例（38.9%）。所有患儿3年PFS率和OS率分别为（66.7±11.1）%和（71.8±10.7）%。14例接受放射治疗的患儿3年PFS率和OS率分别为（68.8±13.3）%和（85.7±9.4）%，与总体比较差异均无统计学意义（均P〉0.05）。随访期内患儿均未出现放射相关性脑损伤、放射性肺损伤、胰腺损伤。全中枢放射治疗期间14例患儿出现不同程度的血常规异常，主要表现为白细胞、血小板下降，经皮下注射粒细胞刺激因子后血常规均恢复正常；胃肠道不良反应相对较轻，主要为恶心、呕吐，予止吐及保护胃黏膜后均好转。HIT－2000方案所致胃肠道不良反应主要表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘等；血液学不良反应发生率较高，达100%，其中2例由于粒细胞缺乏并发热，经积极抗感染及对症治疗后痊愈。结论HIT－2000方案适合国内sPNET患儿手术后巩固治疗，疗效显著，且患儿耐受性可。; 任思其杜淑旭李舒婷张金李苗龚小军孙艳玲武万水孙黎明; 关键词：儿童中枢神经系统化疗

儿童外周性原始神经外胚瘤治疗10例分析被引量：1: 2015年; 目的比较两种化疗方案治疗儿童外周性原始神经外胚瘤(p PNET)的疗效及骨髓毒性。方法 2012年5月至2014年9月首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科共收治外周性原始神经外胚瘤10例。其中,男9例,女1例。接受A方案[长春新碱(V)+多柔吡星(A)+环磷酰胺(C)及异环磷酰胺(I)+依托铂苷(E),即VAC+IE,化疗间隔周期2周]治疗5例,共41次化疗。接受B方案[长春新碱+多柔吡星+环磷酰胺+放线菌素D(A)及长春新碱+环磷酰胺+顺铂(D)+依托铂苷,即VACA+VCDE,化疗间隔周期3周]治疗5例,共46次化疗。化疗过程中观察骨髓毒性及评估疗效。结果 10例患儿中,原发肿瘤在右肾3例(30%),左脸颊部2例(20%),纵隔1例(10%),脏层心包1例(10%),骶尾部椎管内外1例(10%),右侧闭孔内外肌1例(10%),右下肢1例(10%)。随访日期截止到2014-09-03,完成治疗5例(A方案1例,B方案4例)。停止治疗前评估,A方案完全缓解状态(CR)1例,B方案1例CR,3例患儿在治疗过程中因复发或转移死亡。目前2例CR患儿状况良好,定期随访中。其余5例患儿,A方案中CR 2例,部分缓解(PR)2例,B方案中CR 1例。生存期,A方案19个月1例,14个月2例,8个月1例,4个月1例;B方案27个月1例,20个月1例,19个月1例,15个月1例,14个月1例。两方案对白细胞及血红蛋白抑制程度没有统计学意义(分别为0.607及0.072,>0.05),对血小板抑制存在明显差异(P=0.032)。结论 p PNET好发于泌尿生殖系统,男性多于女性。两组化疗方案治疗疗效相似,但对血小板骨髓毒性反应存在明显差异。; 梁云梅王焕民秦红吕燕松任思其张金; 关键词：原始神经外胚瘤外周性儿童化疗

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