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经颅内-外联合手术方式治疗眶距增宽症一例: 2022年; 眶距增宽症(orbital hypertelorism)是一种常染色体显性遗传病[1],指两眼眶间骨性距离(两侧泪嵴点间的距离)过宽所导致的一种颅面部畸形外观。眶距增宽症与许多先天性颅面部畸形有关,例如Tessier 0-14号颅面裂畸形以及Crouzon综合征、Apert综合征[2]等。此外,创伤后畸形也可导致这类疾病的发生[3]。此类患者虽外观不良,但智力正常,因此常伴有强烈的自卑感,所以对该类患儿的矫正治疗尤为重要。截至目前,手术治疗是此类患者的唯一选择,同时也是最佳的治疗方式。; 周美玲梁久龙尹航何景涛刘倩倩王振宇杜禹; 关键词：眶距增宽症

Bipartition截骨治疗眶距增宽症合并颌面部发育畸形: 2022年; 目的探讨Bipartition截骨术结合颅骨重塑治疗眶距增宽症伴发面中部发育不良的临床效果。方法回顾性分析2005年7月和2018年8月上海交通大学医学院附属第九人民医院收治的2例眶距增宽症合并颌面部发育畸形患者的临床资料。男1例,女1例,年龄分别为17、19岁。术前采集患者全头颅CT数据,进行三维重建,对手术进行设计,并进行手术模拟,确定术中去骨量及V形截骨线角度。手术采用经颅内径路,额部颅骨开窗,完成颅面整体Monobloc联合截骨游离整块颅-眶-上颌骨组织后,再根据术前三维设计的方案行Bipartition截骨V形截除眶间骨块及沿中线纵向劈开硬腭,最终使颅面骨分为2段完全游离的骨块,重塑额部,将双侧眶-上颌骨块内旋并固定,以肋软骨隆鼻。术后随访观察患者恢复情况、并发症发生情况,以及眼球活动、视力、嗅觉、鼻部形态、骨性眶间距(IOD)、眶距增宽外观形态的改善程度。结果2例患者均去除眶鼻骨15 mm;IOD分别缩窄为17 mm和19 mm。2例患者均在术后出现轻度脑脊液漏,分别去枕平卧5 d和8 d后自愈。男患者出现冠状切口处局部皮肤感染,换药1周后痊愈。女患者术后1周鼻尖近鼻小柱部分破溃,清创修整后痊愈。随访4~11个月,2例患者的眼球活动可,视力可,无复视,辐辏功能正常,嗅觉正常。鼻部重建形态可,眶距增宽的外观形态得到有效纠正,但鼻部形态及内眦赘皮仍需进一步修整。结论Bipartition截骨术能有效治疗面中部过宽,通过两侧颅-眶-颧-上颌骨块内旋固定可使高拱形腭降低,使上颌咬合平面平坦。; 黄嘉蕊韦敏俞哲元袁捷徐梁朱一佳; 关键词：颅面骨畸形重建外科手术颌面畸形眶距增宽症

基于三维数字化技术的先天性眶距增宽症的整复外科治疗: 目的1.利用数字化技术对眶距增宽症患者头颅模型的解剖标志点和三维评价指标进行测量,分析三维形态学特征,明确其畸形特点,为治疗方案的选择提供依据。2.探讨数字化技术及三维打印导板定位技术在眶距增宽矫正术中的系统性应用。3....; 黄庆华; 关键词：眶距增宽症数字化技术颅缝早闭症计算机辅助手术

全基因组测序鉴定3对单卵双胞胎中眶距增宽症致病基因突变及其验证研究被引量：1: 2021年; 目的在3对表型存在差异(眶距增宽/眶距正常)的单卵双胞胎中鉴定面裂相关眶距增宽症的致病基因突变并进行验证和机制研究。方法纳入2014年5月至2019年5月就诊于上海交通大学医学院附属第九人民医院的3对单卵双胞胎,男2例,女4例,年龄5~18岁,双胞胎中均为1例眶距增宽症患者,1例眶距正常者,且眶距增宽均为面裂所致。对3对双胞胎进行全基因组测序,筛选眶距增宽症的突变基因。纳入该院同期33例面裂相关眶距增宽症患者和50例健康人作为验证样本,采用Sanger法进行外显子测序,验证全基因组测序筛选出的致病基因。在整形外科手术中获取患者和健康人颅面部骨膜组织,进行细胞培养,测定两组的碱性磷酸酶(ALP)活性,并进行茜素红染色鉴定细胞成骨分化情况;分别采用实时定量PCR和蛋白质印迹法检测两组骨膜细胞Notch和Wnt信号传导通路mRNA、蛋白表达水平。正态分布计量数据以均数±标准差表示,多组之间比较采用单因素方差分析,多组之间两两比较采用Bonferroni’s检验。结果全基因组测序分析显示,3对双胞胎中的眶距增宽症患者均在MAML3基因发现1个新的同义突变(c.1479 G>A,p.Q493Q)。Sanger法外显子测序结果中,33例眶距增宽症患者中有17例(51.5%)携带该突变;而在50例正常对照者中没有检测到该突变。骨膜来源细胞学实验结果显示:患者来源细胞中MAML3的mRNA和蛋白表达水平均低于健康者来源细胞;成骨诱导后3、7、14 d,患者来源细胞中ALP活性均高于健康者来源细胞(8.540±1.450、20.740±2.514、24.090±3.213 vs.5.268±0.482、11.680±1.527、13.200±0.592;P值均<0.05);成骨诱导后14 d,茜素红染色结果显示患者来源细胞内红斑形成多于健康者来源细胞,提示MAML3突变可能导致人骨膜来源细胞过度成骨分化;成骨诱导后14 d,与健康者来源细胞相比,Notch信号途径下游的靶转录因子hes1、hes5的mRNA和�; 林丽琴白珊珊俞哲元徐梁段惠川朱一佳韦敏袁捷; 关键词：双生单卵眶距增宽症

可生长肋骨/肋软骨复合体移植矫正眶距增宽症的鼻畸形效果被引量：3: 2020年; 目的测量患儿经过眶距增宽症O型截骨矫正,及用肋骨/肋软骨复合体移植矫正初期鼻畸形后,眼眶及鼻部的相关参数。方法2013年1月至2018年12月,在上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科颅颌面治疗中心,经眶距增宽症O型截骨矫正及同时用肋骨/肋软骨复合体移植矫正初期鼻畸形60例患儿,男36例,女24例,年龄6~10岁,平均7.3岁。60例患儿在术前后1年随访时,均进行头颅CT三维扫描和拍照。通过三维测量比较其骨性内眦间距(IOD)和鼻部美学参数(鼻背宽度、鼻翼宽度、鼻背高度、鼻尖突出度/鼻长)的变化。结果60例患儿家长均对术后效果满意。三维测量显示,术后患儿IOD值由术前(39.88±1.98)mm矫正为(20.56±2.37)mm,治疗前后比较,差异有统计学意义(t=7.25,P<0.05);提示眶距增宽症状、IOD值、鼻部美学参数均有明显改善。肋骨/肋软骨复合体的吸收率16%~19%,无移植物的偏曲变形;偶见感染、脑脊液漏、发育不全等并发症,未见严重并发症。结论对于眶距增宽症的患儿用O型截骨的同时用肋骨/肋软骨复合体移植矫正初期鼻畸形可收到较好的效果。; 段惠川黄嘉蕊李东徐梁俞哲元袁捷韦敏; 关键词：修复外科手术肋骨肋软骨眶距增宽症

数字化和三维打印导板定位技术在同期矫治颅缝早闭继发眶距增宽症中的应用被引量：2: 2020年; 目的探讨数字化技术及三维打印导板定位技术系统应用于同期矫治先天性颅缝早闭症继发眶距增宽症中的临床效果。方法2015年6月至2019年8月中国医学科学院整形外科医院收治4例先天性单侧冠状缝早闭继发眶距增宽患儿,其中男1例,女3例,年龄3~8岁,采用额眶前移联合倒U形截骨同期矫治头颅畸形及眶距增宽症。术前通过数字化技术设计手术方案,三维打印头颅模型及手术导板,术中以数字化导板指导截骨,术后通过数字化技术评价其效果。测量患者术前、术后头颅三维数据,计算前颅不对称性指数(ACVAI)及眶内壁间距,并通过ProPlan CMF 3.0对术后头颅三维模型和术前模拟进行配准,制作颜色梯度图,判断术后颅骨瓣及眼眶位置与术前设计是否相同。结果4例均按照术前数字化设计方案顺利完成手术,术中截骨导板高度吻合,导板的放置未损伤周围组织,截骨时间缩短至1~2 h。术后无脑脊液漏、感染、颅内血肿及眼球损伤等并发症。术后随访4个月至3年,4例患儿头颅、眶外形都获得很大改善,ACVAI均降至3.5%以下(-1.5%~3.0%),术后的眶内壁间距减小至正常范围(22~28 mm)。颜色梯度图显示,术后效果与术前手术设计模拟效果高度吻合。结论数字化技术及三维打印导板定位技术系统、规范化地应用于复杂先天性颅缝早闭继发眶距增宽症的治疗中,可明显提高截骨的精准性,降低手术风险,缩短手术时间,获得更为满意的外形。; 黄庆华杨斌李秉航倪健; 关键词：颅缝早闭症导板

眶距增宽症的病因及治疗被引量：2: 2017年; 目的探讨眶距增宽症的病因、手术方法及疗效。方法对2010年1月至2015年12月在上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科临床诊断为眶距增宽的23例患者临床资料进行回顾和总结。结果23例患者术后外形满意，随访6个月至5年，复发1例。结论眶距增宽症通过手术治疗即可得到外观改善，学龄前期为手术最佳时机，效果稳定且不会影响到患儿心理发育。; 白珊珊李东徐梁俞哲元袁捷韦敏; 关键词：眶距增宽症颅颌面手术治疗

浮动额骨瓣颅眶截骨联合倒U形眼眶截骨矫治颅缝早闭伴眶距增宽症被引量：2: 2017年; 目的为矫治先天性颅缝早闭伴发眶距增宽症严重复杂畸形,探索使用新的截骨术式,以期达到简化手术、提高安全性、减少手术次数、减少并发症的目的.方法对颅缝早闭伴眶距增宽症患者,采用浮动额骨瓣截骨前移、颅缝释放、倒U形眼眶截骨改良术式予以整复.结果术后患者早闭的颅缝得以松解,颅眶形态显著改善,眶内侧壁间距缩窄至正常范围.随访患者颅眶形态和智力发育与同龄正常儿童相仿.结论浮动额骨瓣颅骨截骨联合倒U形眼眶截骨手术,可安全有效地矫治颅缝早闭伴眶距增宽症.; 杨斌倪健李秉航丁榆德董雪吴小莹王怀良席理; 关键词：颅缝早闭额骨

眶距增宽症的手术治疗及相关基础研究: 研究背景眶距增宽症是指两眼眶之间骨性距离过度增宽的一类疾病,有许多病因可引起眶距过宽的临床症状,亦可见于各种先天性综合征,如0-14型颅面裂以及、Apert综合症和Crouzon综合症等。患者大多为先天性畸形,可...; 李丹; 关键词：软组织扩张

Monobloc四段式截骨牵引治疗眶距增宽症合并面中部发育不良被引量：3: 2013年; 目的Monobloc四段式截骨及外置式牵引,治疗1例重度眶距增宽症合并面中部发育不良患者,总结手术方法和经验体会。方法对1例重度眶距增宽症合并面中部发育不良患者行颅内外联合径路手术。额部颅骨开窗,Monobloc截骨游离整个颅面部,颧颌部水平截骨、眶鼻部矢状截骨,将颅面骨分为额部、双侧眶颧部、颧颌部4段完全游离的骨块,额部重塑,双侧眶颧部内收,肋骨隆鼻,颧颌部外置式牵引并固定3个月。结果手术顺利,拆除牵引器1个月后,影像学测量显示IOD为28.6 mm、面中部前移约9 mm,患者眶距增宽、面中部凹陷、反牙合均得到有效纠正,但鼻形态需进一步修整。结论Monobloc四段式截骨及外置式牵引治疗重度眶距增宽症伴面中部发育不良,能一次性纠正眶距过宽、面中部凹陷、反牙合,安全有效。; 侯瑞韦敏袁捷俞哲元

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