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癫痫综合征被引量:1
1996年
癫痫综合征山东医科大学附属医院(250012)孙若鹏癫痫综合征(epilepticsyndrome)是指某些临床表现和脑电图特总是一起表现的癫痫性疾病。癫痫综合征不仅有特定的发病年龄、发作类型和脑电图表现,而且其治疗效果、病程和预后都有一定的规律性...
孙若鹏
关键词:癫痫综合征儿童
热性感染相关性癫痫综合征
2025年
热性感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)是一种发生在既往健康的儿童和青少年的炎症相关急性脑病,以热性感染后出现的超级难治性癫痫持续状态为临床特,多数预后不良。近年来随着对该病认识的加深,治疗理念也有所转变,更提倡在规范抗癫痫发作治疗的基础上,早期及时免疫治疗和综合支持。本文从FIRES的定义、临床特、辅助检查、发病机制、诊断及评估、治疗、预后和未来研究方向进行了全面阐述,以期提高认识,改善预后。
吴晔桑田管巧
发热感染相关癫痫综合征的神经影像学特点
2025年
目的探讨发热感染相关癫痫(FIRES)的神经影像学特点。方法检索PubMed、Ovid Medline、Scopus、Cochrane Library、Embase、Web of Science、中国知网、万方数据库和维普数据库中包含MRI成像数据的FIRES研究。检索时限为1998年至今。结果共纳入28项研究,包含143例患者。在急性期,多数FIRES患者的头颅MRI正常,部分可能出现颞叶、基底核等部位的异常信号。随着病程的发展,慢性期MRI常见全脑萎缩及颞叶内侧硬化。结论虽然FIRES的影像学表现缺乏特异性,但熟悉并理解FIRES不同时期头颅MRI的常见表现对于该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。
饶雪逸王晓茜陈俊甘靖
关键词:癫痫神经影像
发热感染相关性癫痫综合征患儿的急救护理
2025年
总结1例发热感染相关性癫痫综合征患儿的急救护理体会。针对病情进展快且难以控制、丙泊酚输注综合征病死率高等护理难点,采取最佳呼吸支持方式改善通气;动态调整麻醉剂、规范应用生物制剂及早期启动生酮饮食控制急性期癫痫发作;应用体外膜肺氧合技术、血浆置换等措施维持脏器功能稳定,纠正丙泊酚输注综合征。经过35 d的精心治疗及护理,患儿病情稳定,渡过急性期。
夏姗姗丁亚平沈震高建娣
关键词:儿童急救护理
儿童热性感染相关性癫痫综合征的影像学特点
2025年
目的:探讨热性感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)患儿头颅磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)影像学特点。方法:回顾性分析北京大学第一医院儿科2020年11月至2024年8月收住院的FIRES患儿,评估头颅MRI特性表现屏状核及其他影像学特点。结果:共纳入86例确诊FIRES的儿童,包括65例(75.6%)男童和21例(24.4%)女童,起病中位年龄为6.35(4.4,8.32)岁。14例(16.3%)患儿在急性期内头颅MRI表现正常,最常见的异常表现为T2 FLAIR改变(39.5%),其次有30例(34.9%)患儿出现脑萎缩,首次出现脑萎缩的时间为44(34,72)d。22例(25.6%)患儿急性期头颅MRI显示双侧屏状核阳性,表现为双侧屏状核区对称性T2 FLAIR高信号并弥散受限,首次出现屏状核阳性的中位时间为11(7,15)d,屏状核转阴中位时间为33(24,50)d,大部分患儿的屏状核在急性期癫痫持续状态停止后消失。71例患儿随访期间进入病程慢性期,病程中头颅MRI持续正常有3例,慢性期首次出现脑萎缩有34例,首次头颅MRI出现脑萎缩时间为186(115,429)d,急性期及慢性期总共有64例患者头颅MRI出现脑萎缩变化(64/86,80.0%)。结论:FIRES患儿的头颅MRI影像学表现特点不一,病初可表现正常,双侧屏状核阳性可能为急性期特异性表现,大部分病例的屏状核改变在癫痫持续状态症状改善后消失,后期大多进展至脑萎缩。
邓泂朱颖吴晔张捷刘伟谢涵桑田
关键词:急性期影像学特点
定量脑电图在癫痫综合征患儿诊断中的应用价值
2025年
目的探讨定量脑电图在癫痫综合征患儿诊断中的应用价值。方法选择2018年6月至2024年6月医院收治的100例癫痫综合征患儿作为试验组,将同期100名体检健康儿童作为对照组。两组均进行定量脑电图检查,统计振幅整合脑电图(aEEG)、光谱图(SE)、相对α变异(RAV)结果,绘制受试者工作特(ROC)曲线分析aEEG、SE、RAV对癫痫综合征患儿的诊断价值。结果试验组aEEG异常率高于对照组,SE、RAV水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,aEEG、SE、RAV诊断癫痫综合征的曲线下面积(AUC)分别为0.898、0.887、0.898,灵敏度分别为90.00%、89.00%、98.00%,特异度分别为93.00%、84.00%、81.00%。结论癫痫综合征患儿的定量脑电图参数aEEG、SE、RAV与健康儿童存在显著差异,可用于该病的辅助诊断。
尹映仪汤志鸿林桂蟾
关键词:定量脑电图癫痫综合征
儿童热性感染相关性癫痫综合征的临床特和预后分析
2025年
目的:研究热性感染相关性癫痫综合征(febrile inection-related epilepsy syndrome,FIRES)重要临床特及治疗预后结局。方法:纳入2022年3月至2024年6月于北京大学第一医院住院治疗的15例FIRES患者,回顾性分析其临床特、治疗方案和预后结局,并进行电话随访。结果:所有患者癫痫持续状态持续中位时间为15d,93.3%(14/15)合并意识障碍,53.3%(8/15)合并呼吸衰竭并行气管插管术,86.7%(13/15)曾进入重症监护室治疗。7例患者于急性期同时行血、脑脊液白细胞介素(interleukin,IL)-1β、IL-2、IL-4、IL-5、IL-6、IL-8、IL-10、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor,TNF-α)等多种炎症因子检测,7例患者脑脊液炎症因子升高,且明显高于血清炎症因子水平。急性期80%(12/15)患者脑电图呈弥漫性慢波改变,46.7%(7/15)监测到游走性局灶性发作。急性期头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现为颞/岛叶皮质水肿(60%)、白质异常信号(33.3%)、屏状核(13.3%)。慢性期MRI特为脑沟加深(75%)、脑室扩张(33.3%)。急性期治疗包括丙种球蛋白、大剂量甲泼尼龙静滴(15例应用,2例有效)、生酮饮食(4例应用,1例有效)、托珠单抗(5例应用,3例有效)、阿那白滞素治疗(2例应用,1例有效)。截至末次随访时所有患者的中位病程为14.0(4~65)个月,仅2例患者癫痫发作完全控制,其余13例患者均存在难治性癫痫。93.3%的患者存在认知障碍。结论:FIRES病情急重,一线免疫治疗效果往往较差,托珠单抗、阿那白滞素可能对于部分患者急性期癫痫发作有效。
张捷刘伟邓泂桑田杨海坡管巧朱颖姜玉武吴晔
关键词:儿童癫痫持续状态
儿童发热感染相关性癫痫综合征临床演变:一项回顾性队列研究
2025年
目的分析儿童发热感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)急性期临床特点及临床转归,寻找与预后相关的危险因素,为FIRES的临床决策提供参考。方法该研究为单中心回顾性队列研究,分析2015年6月至2021年6月在重庆医科大学附属儿童医院住院的所有FIRES患儿临床资料,并对纳入研究者进行随访,以改良Rankin量表(modified Rankin score,mRS)评估预后及分组,归纳分析。结果最终纳入54例FIRES患儿,包括男30例、女24例。中位发病年龄5.9岁,婴幼儿11例(20.4%)、学龄前期18例(33.3%)、学龄期25例(46.3%);随访期间,3例死亡、2例失访,中位随访时间为44个月。出院时预后良好31例(57.4%)、预后不良23例(42.6%),出院1年时预后良好44例(84.6%)、预后不良8例(15.4%),随着生存时间的延长,mRS评分有明显改善,预后有改善趋势。44例(89.8%)慢性期表现为癫痫,其中61.4%(27例)为药物难治性癫痫。41例(83.7%,41/49)遗留有不同程度神经系统后遗症,包括运动障碍7例、智力障碍30例和心理行为异常10例。急性期联合使用麻醉药物种类(OR=11.67,95%CI 2.09~65.18,P=0.005)是出院时预后不良的独立危险因素。结论FIRES经过治疗绝大多数患儿出院预后良好,随访1年其慢性期表现主要为癫痫,可有不同程度的神经系统后遗症,但患儿神经功能随时间延长逐渐好转。急性期联合使用麻醉药物种类是FIRES出院时不良预后的独立危险因素。
丁光瑶程敏罗媛媛李听松蒋莉
关键词:儿童发热癫痫综合征预后因素癫痫持续状态
生酮饮食、阿那白滞素及托珠单抗治疗急性期热性感染相关性癫痫综合征的疗效及安全性分析
2025年
目的:采用Meta分析探讨生酮饮食治疗、阿那白滞素及托珠单抗治疗热性感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)的疗效和安全性。方法:以FIRES、生酮饮食治疗、阿那白滞素和托珠单抗为检索词,检索PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane Library、Clini calttrials.gov、中国知网、万方和维普数据库,检索时限为建库至2024年12月13日。由2名评价者按照纳入与排除标准独立筛选文献并评价纳入研究的偏倚风险。采用Review Manager进行Meta分析。结果:在549项研究中,45例病例报告和病例系列符合入选标准,共有45篇回顾性研究,其中25篇、8篇、17篇文献分别被纳入生酮饮食治疗、托珠单抗、阿那白滞素组,分别有66例、8例、54例患者被纳入生酮饮食治疗、托珠单抗、阿那白滞素组,其中有3篇个案报道中3例患者均接受托珠单抗及阿那白滞素治疗。Meta分析结果显示,生酮饮食治疗、阿那白滞素和托珠单抗治疗FIRES急性期有效率分别为68%(95%CI=51%~85%,I^(2)=71%,P<0.01)、57%(95%CI=35%~80%,I^(2)=71%,P<0.01)、100%(95%CI,79%~100%,I^(2)=0%,P=1.00),差异无统计学意义。生酮饮食治疗、阿那白滞素、托珠单抗组存活率分别为96%(95%CI=89%~100%,I^(2)=0%,P=1.00)、96%(95%CI=89%~100%,I^(2)=0%,P=1.00)、100%(95%CI=80%~100%,I^(2)=0%,P=1.00)。生酮饮食治疗、阿那白滞素、托珠单抗组不良反应发生率为22%(95%CI=7%~37%,I^(2)=81%,P<0.01)、19%(95%CI=2%~36%,I^(2)=67%,P<0.01)、0%(95%CI=0%~21%,I^(2)=0%,P=1.00)。结论:生酮饮食治疗、阿那白滞素和托珠单抗均可减少FIRES急性期癫痫发作频次,生酮饮食治疗、阿那白滞素治疗不良反应发生率相对较高,低血糖、感染等不良反应在治疗中可能常见。
刘伟邓泂桑田张捷
关键词:生酮饮食
如何应对青春期癫痫综合征
2024年
什么是青春期癫痫综合征?青春期癫痫综合征是由于脑部神经元异常过度放电而导致青少年出现慢性脑功能障碍,发病原因可能与药物、皮质发育不良、头部外伤、脑血管病等因素有关。通常在青春期前后发作,严重影响青少年的学习、情绪和日常生活。癫痫的生物学机制大脑的某些神经元会表现出异常的过度兴奋,使一组神经元同步异常放电,导致癫痫发作。青少年可能因为激素水平变化、神经发育不平衡等因素,而出现青春期癫痫综合征
程敏
关键词:癫痫综合征头部外伤激素水平变化异常放电生物学机制青春期

相关作者

张月华
作品数:369被引量:1,622H指数:19
供职机构:北京大学第一医院
研究主题:癫痫 儿童 突变 基因突变 基因
廖卫平
作品数:276被引量:995H指数:15
供职机构:广州医科大学
研究主题:癫痫 SCN1A 钠通道 拉莫三嗪 脑电图
王学峰
作品数:321被引量:1,175H指数:16
供职机构:重庆医科大学附属第一医院
研究主题:癫痫 脑组织 难治性癫痫 癫痫患者 耐药性
丁昌红
作品数:192被引量:505H指数:11
供职机构:首都医科大学附属北京儿童医院
研究主题:儿童 脑炎 N-甲基-D-天冬氨酸受体 基因突变 治疗儿童
王纪文
作品数:161被引量:499H指数:10
供职机构:山东大学
研究主题:癫痫 儿童 婴儿痉挛 视频脑电图 脑电图