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溶血性疾病
本书全面介绍溶血性疾病的病因、发病机制、遗传方式、流行病学、临床表现、诊断、治疗和预防。全书共分四篇十三章,第一篇介绍红细胞代谢和溶血性疾病总论,这是理解溶血机制、溶血性疾病分类和诊断策略的基础。第二篇介绍先天性溶血性疾...
李津婴
关键词:溶血性贫血
两类罕见先天性溶血性疾病基因新位点的致病性验证与分子机制研究
第一部分1例PKLR基因突变导致的丙酮酸激酶缺乏症家系的临床与基础研究背景与目的丙酮酸激酶缺乏症(pyruvate kinase deficiency,PKD)是一种遗传性红细胞酶疾病,可引起遗传性非球形红细胞溶血性贫血...
王阳
关键词:遗传性球形红细胞增多症临床表型
胎儿同种免疫性溶血性疾病
2023年
胎儿同种免疫性溶血性疾病(hemolytic disease of fetus,HDF),通常是由于母胎血型不合,来自母体的致病性抗体通过胎盘屏障作用于表达相应抗原胎儿红细胞引起的溶血性疾病,临床常表现为胎儿贫血、水肿,甚至是胎死宫内,也可表现为新生儿核黄疸、脑损伤等并发症。妊娠早期识别、严密监测并及时干预对改善此类胎儿的预后至关重要。本文拟从病因、妊娠期监护、临床诊治等角度对胎儿同种免疫性溶血性贫血的临床重点及难点问题进行梳理。
刘权瑞周祎
关键词:溶血性疾病同种免疫胎儿红细胞胎死宫内血型不合胎盘屏障
IgG亚类与溶血性疾病关系的研究进展
2023年
新生儿溶血病(HDN)是一种母体和胎儿之间存在着血型不合而导致的一种自体免疫疾病,患儿表现出高胆红素症、溶血性贫血等特殊症状,还可引起早产、新生儿死亡、智力低下等并发症发生。IgG是血清含量中最高的免疫球蛋白,在体内能发挥出重要的免疫学效应。主要分为IgG1、IgG2、IgG3、IgG4,由于亚类结构的不同各功能作用有所不同,各亚型的缺陷、比例失调、增多在溶血性疾病中发挥着不同的作用,进一步了解IgG亚型分布对疾病的病因、贫血程度和预后研究有益。
滕景芬
关键词:溶血性疾病IGG
新生儿非获得性溶血性疾病发病机制的研究进展被引量:2
2023年
新生儿非获得性溶血性疾病是新生儿期常见的疾病,其病因复杂多样,又因临床表现及极其相近故常导致漏诊或者误诊。主要是由红细胞先天性缺陷,包括红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红蛋白病、新生儿溶血病引起的溶血性疾病。本文综述了这几方面在新生儿非获得性溶血性疾病发病原因及机制的研究进展。
常超吕宜华毕汇文
关键词:新生儿
输血治疗在小儿自身免疫性溶血性疾病中的应用体会及安全性观察被引量:1
2023年
目的探究分析输血治疗在小儿自身免疫性溶血疾病中的应用价值及安全性。方法选择2017年8月至2021年8月于我院接受治疗的62例自身免疫性溶血性疾病患儿为研究对象,对所有患儿经不规则抗体筛查及血型血清学评估后对其按照红细胞成分和自身抗体类型实施输血效果的分类分析,并就输血治疗对小儿自身免疫性溶血性疾病的治疗安全性进行探究。结果(1)62例患儿共进行不相合红细胞输注172次,其中ABO型126次,有效率61.90%,部分有效率15.87%,无效率22.22%,O型洗涤红细胞46次,其中有效率50.00%,部分有效率23.91%,无效率26.09%,两组输注方式疗效对比差异不具有统计学意义(P>0.05);(2)按照不同抗体组可分为免疫球蛋白M(IgM)组和免疫球蛋白G(IgG)组,其中IgM组共输注37次,有效率51.35%,部分有效率37.84%,无效率10.81%,IgG组共输注135次,其中有效率59.26%,部分有效率14.81%,无效率33.33%,两组疗效对比差异不具有统计学意义(P>0.05);(3)分析显示62例患儿共计实施了172次不相合红细胞输注治疗,仅有2例次出现了轻度发热现象,且无需特殊处理,经护理已自行消退。结论对小儿自身免疫性溶血性疾病实施输血治疗效果显著,不同输注方式对治疗有效率的影响不大,且输血治疗安全性较高。
王金丽高月
关键词:输血治疗安全性
2019新型冠状病毒肺炎(COVID-19)对溶血性疾病发生、发展与治疗的影响被引量:1
2020年
2019新型冠状病毒(2019-nCoV)所引起的新型冠状病毒肺炎(COVID-19)是继重症急性呼吸综合征、中东呼吸综合征后又一种由冠状病毒引起的严重呼吸系统传染病[1]。COVID-19除可引起肺炎、急性呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭等呼吸系统症状外,还可累及心血管、肝脏、肾脏、内分泌系统、神经系统、血液和免疫系统等多个器官或系统[2]。目前,COVID-19引起的血液系统异常以淋巴细胞减少和凝血障碍为多见,与其相关的溶血性疾病虽相对少见,但也已逐渐受到关注。溶血性疾病是一类由于免疫系统紊乱、血红蛋白结构异常、红细胞酶异常、红细胞膜异常等原因,造成的以红细胞功能障碍与红细胞寿命缩短为特征的疾病。此类疾病的诊断、治疗与管理在COVID-19疫情下,受到了不同程度的影响。本文从自身免疫溶血性贫血、血红蛋白病、红细胞酶疾病等类别出发,就COVID-19对溶血性疾病发生、发展与治疗的影响作一综述。
王朝赵玉平
关键词:溶血性疾病淋巴细胞减少免疫系统紊乱红细胞寿命呼吸系统症状血红蛋白病
抗-Di^a引起的胎儿及新生儿免疫溶血性疾病一例被引量:4
2020年
本文报道1例抗-Di^a引起的胎儿及新生儿免疫溶血性疾病(hemolytic disease of fetus and newborn,HDFN)新生儿的诊治过程。患儿生后3 h开始出现皮肤黄染并逐渐加重,转入东莞市妇幼保健院治疗。患儿生后5、9 h血红蛋白分别为82和76 g/L,总胆红素分别为243.2和309.8μmol/L。生后12 h,采集患儿及其父母外周血标本,进行HDFN的免疫血液学检测。结果显示,患儿及其父亲血型为A型、RhDCCee,母亲为A型、RhDCcee;直接抗球蛋白试验中患儿为强阳性(++++),父母均阴性;患儿血浆、红细胞放散液及其母亲血浆与抗体筛选试剂红细胞反应均阴性,但与患儿父亲红细胞反应均阳性。对患儿采用光疗、静脉输注免疫球蛋白,以及选择ABO及RhD血型与患儿相同,交叉配血相合的血液进行紧急换血治疗后,效果良好。换血治疗后,用患儿换血前的血浆、红细胞放散液及其母亲血浆与抗体鉴定谱细胞反应,均检出了IgG抗-Di^a。鉴定患儿及其父母Dia血型,患儿及其父亲为阳性,母亲为阴性。因此患儿被诊断为抗-Di^a引起的HDFN。
吴远军杨勇姬艳丽莫春妍谢钟莹袁千荃曾嘉俊温妙珍吴树杰
关键词:血型抗原
胎儿及新生儿免疫溶血性疾病研究进展被引量:17
2020年
胎儿及新生儿免疫溶血性疾病是由母体IgG型同种免疫性红细胞抗体进入胎儿体内,作用于表达抗体对应抗原的胎儿红细胞,以胎儿及新生儿溶血为主要病理过程,以贫血和新生儿黄疸为主要临床表现的围产期常见疾病。本文综述了国内外近年来在胎儿及新生儿免疫溶血性疾病的病理生理、红细胞同种免疫性抗体与胎儿及新生儿免疫溶血性疾病的临床相关性、妊娠同种免疫的实验室检测,以及胎儿及新生儿免疫溶血性疾病高危病例的临床评估、治疗和预防方面的研究进展。
吴远军隗伏冰杨勇
关键词:免疫球蛋白G同种抗体
溶血性疾病相关糖化血红蛋白降低患者的临床及实验室特征被引量:6
2019年
目的观察溶血性疾病相关糖化血红蛋白(HbA1c)降低患者的临床及实验室特征,探讨HbA1c与溶血相关实验室指标的关系,发掘其对溶血性疾病的提示意义。方法回顾性分析2016年10月至2017年11月192例HbA1c降低血液病患者临床资料,比较各类疾病溶血相关实验室指标的检测数据,分析HbA1c和溶血相关实验室指标的关系。结果HbA1c降低病例的诊断主要包括红细胞膜病(88例)、免疫性溶血性贫血(72例)、血红蛋白病(4例)和红细胞酶病(5例),其中HbA2和HbF正常者与HbA2和(或)HbF异常升高者在免疫性溶血性贫血(41.7%对22.0%,χ2=5.574,P=0.018)和血红蛋白病(0.7%对7.3%,P=0.031)中的分布差异有统计学意义。相对于非溶血性疾病患者,溶血性疾病患者显示出HbA1c降低和网织红细胞比值(Ret)、间接胆红素(IBIL)、游离血红蛋白(F-Hb)升高的趋势,Ret、网织红细胞血红蛋白含量(Ret-He)、平均红细胞体积(MCV)、IBIL、F-Hb在不同溶血性疾病之间表现出了水平的差异,但造成差异的原因并不一致。在红细胞膜病和免疫性溶血性贫血中,HbA1c与其他各项实验室指标均呈现负相关趋势。结论溶血性疾病可导致HbA1c假性降低,但不同病种对其影响程度的差异不显著。HbA1c与溶血相关实验室指标具有密切关系,对红细胞膜病和免疫性溶血性贫血等疾病具有潜在的提示意义。
王朝孙雪施均郑以州赵玉平
关键词:溶血性疾病糖化血红蛋白

相关作者

林发全
作品数:210被引量:823H指数:13
供职机构:广西医科大学第一附属医院
研究主题:纤维蛋白原 遗传性球形红细胞增多症 基因突变 男性不育 血脂
李津婴
作品数:95被引量:244H指数:9
供职机构:第二军医大学附属长海医院
研究主题:红细胞 红细胞膜 溶血性贫血 带3蛋白 缺铁
许燕群
作品数:59被引量:112H指数:6
供职机构:第二军医大学
研究主题:病例报告 白血病 白血病细胞 急性放射病 溶血性疾病
唐彦萍
作品数:48被引量:232H指数:11
供职机构:遵义医学院
研究主题:金钗石斛 脂多糖 TNF-Α 家兔 大鼠肾脏
宋宁
作品数:92被引量:374H指数:12
供职机构:中国医学科学院北京协和医学院输血研究所
研究主题:红细胞 分子遗传学研究 血型 硬皮病 基因频率