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浆细胞白血病研究进展: 2024年; 浆细胞白血病(plasma cells leukemia,PCL)最初诊断标准是由Kyle于1974年建立的,要求外周血中循环浆细胞≥20%且浆细胞绝对值≥2×10^(9)/L。当PCL在无既往多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)病史的患者中“新发”时(占PCL病例中的60%~70%)称为原发性浆细胞白血病(pPCL),当在既往确诊的MM患者中发生白血病转化时(占PCL病例中的30%~40%)为继发性浆细胞白血病(sPCL),二者临床表现和生物学特征有明显不同[3]。; 王晓谭业辉高素君孙京男; 关键词：浆细胞白血病

原发性浆细胞白血病30例临床分析: 2024年; 目的分析原发性浆细胞白血病(pPCL)患者临床特征及联合蛋白酶体抑制剂治疗的效果,探讨其预后的影响因素。方法回顾性分析2014年3月-2023年6月南京鼓楼医院诊治的30例pPCL(外周血循环浆细胞比例≥5%)患者的临床及免疫学和细胞遗传学特征。30例一线治疗均给予蛋白酶体抑制剂,联合免疫调节剂(沙利度胺7例、来那度胺15例、泊马度胺1例)23例,达雷妥尤单抗4例,环磷酰胺、多柔比星脂质体各1例。一线治疗同期联合细胞毒性化疗药物、维奈克拉各4例。3例一线治疗后行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)。一线治疗每2个周期评估1次疗效,记录一线治疗总有效率。5例一线治疗后复发者采用DPd(达雷妥尤单抗+泊马度胺+地塞米松)等方案再次治疗,其中2例病情再次进展者给予埃纳妥单抗。随访至2023年9月1日,记录30例患者总生存期和无进展生存期。采用单因素及多因素Cox回归分析影响pPCL患者死亡的影响因素。结果 (1)30例临床表现为贫血29例,血小板减少19例,血清乳酸脱氢酶升高14例,血清β2-微球蛋白升高30例;髓外病变14例;CD56不表达17例,高危细胞遗传学异常23例;t(4;14)4例,1q21扩增和t(4;14)3例;修订的国际分期系统分期Ⅲ期22例。(2)30例一线治疗后部分缓解10例,非常好的部分缓解2例,完全缓解3例,严格意义的完全缓解3例,一线治疗总有效率为60%。(3)末次随访时死亡21例,存活9例,中位无进展生存期为6个月,中位总生存期为8个月。2例接受auto-HSCT者严格意义的完全缓解后无进展生存期分别为59、27个月。(4)血清乳酸脱氢酶水平升高(HR=8.584,95%CI:2.214~33.277,P=0.002)、t(4;14)(HR=7.433,95%CI:1.269~43.549,P=0.026)、未联合免疫调节剂(HR=0.215,95%CI:0.055~0.850,P=0.028)是pPCL患者死亡的危险因素。结论 pPCL患者易发生髓外病变,血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白水平升高,多不表达CD56,高危细胞遗传学异常发生�; 徐勇周荣富凌逸鹏柏桦左依凡周东明陈兵; 关键词：原发性浆细胞白血病蛋白酶体抑制剂免疫调节剂自体造血干细胞移植预后

新药时代原发性浆细胞白血病预后因素分析: 2024年; 目的探讨新药时代原发性浆细胞白血病(pPCL)的预后因素。方法回顾性收集2011年至2022年就诊于首都医科大学附属北京朝阳医院血液科66例pPCL患者的临床资料,分析其预后因素。结果66例pPCL患者中位发病年龄为59(29~79)岁。中位总生存(OS)期为19.0(95%CI 10.4~27.6)个月,中位无进展生存(PFS)期为11.0(95%CI 6.5~15.6)个月。治疗后最佳疗效≥非常好的部分缓解(VGPR)患者的中位OS期和PFS期均显著长于疗效≤部分缓解(PR)患者(中位OS期:33.0个月对6.0个月,P<0.001;中位PFS期:16.0个月对3.0个月,P<0.001)。接受自体造血干细胞移植患者的OS期较未接受患者显著延长(49.0个月对6.0个月,P=0.002),PFS期也有延长趋势(19.0个月对8.0个月,P=0.299)。接受维持治疗患者的中位OS期、PFS期较未接受维持治疗患者显著延长(中位OS期:56.0个月对4.0个月,P<0.001;中位PFS期:20.0个月对2.0个月,P<0.001)。多因素分析结果表明,高钙血症是影响pPCL患者OS的独立危险因素(HR=3.204,95%CI 1.068~9.610,P=0.038);接受维持治疗(HR=0.075,95%CI 0.022~0.253,P<0.001)、治疗后疗效≥VGPR(HR=0.175,95%CI 0.048~0.638,P=0.008)是影响pPCL患者OS的独立保护因素。结论在新药时代,高钙血症、接受维持治疗、治疗后疗效≥VGPR是pPCL的独立预后因素。; 邓晶晶金小云张之尧周慧星杨光忠耿传营菅原陈文明高文; 关键词：白血病浆细胞预后高钙血症

一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病的有效性和安全性分析: 2024年; 目的分析一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病(pPCL)的有效性和安全性。方法回顾性纳入北京大学人民医院、首都医科大学附属复兴医院、青岛市立医院、中国医科大学附属盛京医院、邯郸市中心医院、哈尔滨医科大学附属第一医院、河北医科大学第四医院、宁夏医科大学总医院2018年12月1日至2023年7月26日接受一线含CD38单抗(即达雷妥尤单抗)方案治疗的pPCL连续病例24例,包括男13例,女11例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为60(57,70)岁。根据外周血浆细胞比例将患者分为两组:浆细胞比例5%~19%组(n=14)和浆细胞比例≥20%组(n=10)。末次随访日期为2023年9月26日,随访时间为9.1(4.2,15.5)个月。收集患者临床基线特点、疗效、生存率、安全性等相关数据,采用Cox风险回归模型分析与生存相关的危险因素。结果24例pPCL患者中,确诊时合并贫血患者16例(66.7%),合并血小板减少患者13例(54.2%),基线估算的肾小球滤过率(eGFR)<40 ml·min-1·(1.73m 2)-1患者8例(33.3%),合并乳酸脱氢酶(LDH)升高患者13例(54.2%)。外周血浆细胞比例[M(Q_(1),Q_(3))]为16%(8%,26%)。荧光原位杂交(FISH)检测提示伴有17p缺失、t(4;14)或t(14;16)患者分别为6例(25.0%)、4例(16.7%)、4例(16.7%)。总缓解率为83.3%(20/24),无进展生存时间(PFS)为20.5(95%CI:15.8~25.2)个月,总生存时间(OS)未达到。预计1年PFS率和OS率分别为75.0%和89.1%,预计2年PFS率和OS率分别为37.5%和53.4%。外周血浆细胞比例5%~19%组和外周血浆细胞比例≥20%组患者的PFS分别为未达到和20.5(95%CI:15.7~25.3)个月,OS分别为17.8个月和未达到,两组PFS和OS差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素Cox回归模型分析显示,1p32缺失是与PFS相关的危险因素(HR=7.7,95%CI:1.1~54.9,P=0.043)。共17例(70.8%)患者合并3~4级血液学不良反应,12例(50.0%)患者合并3~4级血小板减少,16例(66.7%)患者合并临床判定的感染,所有血液学不良反应和感染�; 窦雪琳刘瑞霞刘扬彭楠温磊武悦李茜钟玉萍周霞廖爱军蒋卉男马晓军董会会范圣瑾赵艳秋胡代宏路瑾; 关键词：多中心研究

伴有外周血浆细胞的多发性骨髓瘤与浆细胞白血病患者临床特征及预后的回顾性分析: 刘恺茜

浆细胞白血病的诊断及治疗进展: 2023年; 浆细胞白血病(plamsa cell leukemia, PCL)是一种浆细胞来源的恶性血液病,分为原发性浆细胞白血病(primary plasma cell leukemia, pPCL)和继发性浆细胞白血病(secondary plasma cell leukemia, sPCL)两个类型,该病临床表现多样,实验室检查异质性高,疾病进展迅速,预后极差,且缺乏统一的治疗方案,随着新型药物如蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂及自体造血干细胞移植、异基因干细胞移植的出现及应用,生存期较前延长,新的治疗方式包括免疫治疗和细胞治疗及一些临床试验正在评估中,有望提高PCL疗效并改善其预后,本文就PCL的定义与诊断、临床表现、生物学、治疗方面进行阐述,以期提高对该病的认识。; 王世芳王亚茹马艳萍; 关键词：浆细胞白血病生物学

多发性骨髓瘤继发浆细胞白血病一例: 2023年; 1病例介绍患者,女,45岁,2019年2月因“持续胸背痛伴发热”就诊于福建省立医院血液科,血常规检查示:白细胞8.5×10^(9)/L,浆细胞14%,血红蛋白66 g/L,血小板150×10^(9)/L。生化:白蛋白31 g/L,球蛋白77 g/L,肌酐143μmol/L,钙离子2.69 mmol/L,磷1.68 mmol/L,乳酸脱氢酶216 U/L。24 h尿蛋白0.534 g/24 h。β2微球蛋白(血)6.21 mg/L。血:κ轻链22.70 g/L,λ轻链0.08 g/L,κ/λ283.75。尿:κ轻链255.00 mg/L,λ轻链<3.81 mg/L。免疫固定电泳:IgG-κ型M蛋白阳性,M蛋白53.1%。血清蛋白电泳:免疫球蛋白G 63.70 g/L,补体C30.694 g/L,补体C40.044 g/L。骨穿(2019年2月25日):浆细胞明显增多,可见原幼浆(88%)及双核、多核浆,考虑多发性骨髓瘤。染色体:46,XX,inc[3]。; 林志凤王志红陈为民尚晋林芸魏天南; 关键词：多发性骨髓瘤浆细胞白血病造血干细胞移植硼替佐米

原发性浆细胞白血病33例诊疗分析: 2023年; 目的分析原发性浆细胞白血病(pPCL)的临床特点、治疗和预后,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2009年5月至2022年1月中国医科大学附属第一医院收治的33例pPCL患者的临床资料,分析其临床表现、实验室相关检查、治疗手段及预后。结果33例患者中,以乏力为最常见的首发症状,分型以IgGλ型最多见。同时表达CD38和CD138的患者占90.9%(20/22),复杂核型占70.6%(12/17)。19例患者接受化疗,1例行自体造血干细胞移植,总体缓解比例为9/19(47.4%)。结论恶性浆细胞疾病pPCL对常规传统化疗不敏感。蛋白酶体抑制剂和免疫调节剂组成的联合方案是目前较成熟的化疗方法,巩固治疗推荐造血干细胞移植。CAR-T、CD38单抗、Bcl-2抑制剂等新的治疗方式为患者带来新的生机。; 车冠男王静张丽君; 关键词：原发性浆细胞白血病造血干细胞移植

浆细胞白血病患者的临床特征及生存分析被引量：1: 2023年; 目的:探讨浆细胞白血病(PCL)患者的临床特征、疗效反应及预后,提高对该病的认识。方法:回顾性分析2010年12月至2019年8月山西医科大学第二医院收治的27例浆细胞白血病患者的临床表现、实验室检查及治疗反应,总结其临床特征,采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:原发性浆细胞白血病18例,继发性浆细胞白血病9例,男女比例为1.7∶1,中位年龄62岁,首发表现为骨痛、乏力、发热、脾大和出血,外周血及骨髓细胞形态学检查可见大量浆细胞浸润。13例行免疫分型检测,均表达CD38、CD138;8例行染色体核型检测,3例正常,5例出现克隆性异常改变;12例行FISH检测,其中8例异常。17例患者应用以硼替佐米为基础的化疗方案,总有效率为52.9%,高于非硼替佐米组,但两组比较差异无统计学意义(P=0.242)。27例患者总体中位生存期为6.4个月,中位无进展生存期为3.5个月;原发性和继发性浆细胞白血病患者的中位生存期分别为8.2个月和2.4个月,差异具有统计学意义(P=0.031)。结论:浆细胞白血病侵袭性强,临床表现多样,对传统化疗不敏感,原发性浆细胞白血病患者中位生存时间较继发性浆细胞白血病患者长,以硼替佐米为基础的化疗方案提高了治疗有效率,可从一定程度上延长浆细胞白血病患者的生存期。; 王世芳秦小琪郭巧花王静钰马艳萍; 关键词：浆细胞白血病硼替佐米预后

原发性浆细胞白血病的临床特征及预后分析: 浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)是一种罕见的、具有高度侵袭性的浆细胞恶性肿瘤，平均每年发病率为0.04例/10万。PCL分为原发性浆细胞白血病(primary plasma cell le...; 庞海丽; 关键词：原发性浆细胞白血病预后分析生物遗传学

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