搜索到948篇“ 慢性粒单核细胞白血病“的相关文章
- 慢性粒单核细胞白血病被引量：5
- 2008年
- 慢性粒单核细胞白血病（Chronic myelomonocytic leukaemia,CMML）是一种慢性髓系白血病。发病率约为1-2/100 000/年,多数在60岁以后发病,男女发病比例约1.5-3：1。具体病因不明。没有特异性的染色体异位。常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等,约半数病人有肝脾肿大。CMML患者中位生存期约20个月,生存期可能与骨髓原始细胞比例有关。目前尚无特效的治疗方法。
- 张春营吴晓雄
- 关键词：慢性粒单核细胞白血病
- 慢性粒单核细胞白血病患者SRSF2基因突变分析
- 2025年
- 目的:探讨慢性粒单核细胞白血病(CMML)患者SRSF2基因突变的发生情况以及其与其他基因突变和部分临床参数之间的相关性。方法:回顾性分析南京医科大学附属常州市第二人民医院、江南大学附属中心医院无锡市第二人民医院确诊的43例CMML患者的临床资料,采用二代基因测序技术进行基因突变检测。结果:在43例患者中,SRSF2基因突变检出率为39.5%,均为SRSF2p.P95点突变,其他突变率大于15%的基因分别是ASXL1(48.8%)、TET2(41.9%)、NRAS(30.2%)、RUNX1(25.6%)、SETBP1(16.3%)。CMML患者SRSF2基因突变的最常见共突变基因为ASXL1,其次为TET2。SRSF2突变型CMML患者的中位年龄为68(51-84)岁,明显高于野生型的51.5(23-85)岁,差异有显著统计学意义(P<0.001),但在性别、外周血白细胞、血红蛋白、血小板水平、异常染色体核型比例及骨髓原始细胞比例方面差异均无统计学意义(P>0.05)。分别对6例SRSF2mutASXL1mut及10例SRSF2wtASXL1wtCMML患者进行了有效随访,分别有4例及1例患者发生急性白血病转化,转化率分别为66.7%(4/6)和10%(1/10),比较差异具有统计学意义(P=0.036)。结论:SRSF2突变在CMML中有较高的发生率,伴SRSF2突变者具有年龄偏大、并常与ASXL1、TET2突变共存;SRSF2与ASXL1双突变的CMML患者有较高的急性白血病转化率。
- 陶长锐肖碧涛吴品王智琦晁红颖
- 关键词：慢性粒单核细胞白血病突变
- 慢性粒单核细胞白血病合并自身免疫性疾病研究进展
- 2024年
- 慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是一类以外周血单核细胞增多及骨髓异常增生为特征的克隆性造血干细胞疾病。CMML患者常合并自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID),AID与CMML合并发生的机制尚不明确,给此类患者治疗的选择带来了一定挑战。已有研究提示合并AID对CMML患者的预后及治疗具有重要意义,本文就CMML患者合并AID的类型、可能发病机制、预后及相关治疗进展进行文献复习及综述。
- 查蔷李建勇沈文怡
- 关键词：慢性粒单核细胞白血病自身免疫性疾病发病机制预后
- 慢性粒单核细胞白血病预后评估基因标志物、模型和应用
- 本发明提供一种慢性粒单核细胞白血病预后评估基因标志物、模型和应用，涉及生物医药技术领域。本发明的用于慢性粒单核细胞白血病预后评估的基因标志物，包括以下基因中的至少一个：CFAP58、C6orf132、LHB和STARD4...
- 赖沛龙李超翁建宇杜欣陈晓梅耿素霞邓程新李敏明曾令基韦周晗刘凯帆
- 去甲基化药物在慢性粒单核细胞白血病中的临床疗效观察
- 2024年
- 目的:观察去甲基化药物在慢性粒单核细胞白血病(CMML)中的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2014年2月至2021年6月在河北医科大学第二医院确诊为CMML并应用去甲基化药物治疗的患者的临床资料、疗效指标、生存期及安全性。结果:共有25例CMML患者接受去甲基化药物治疗,18例以地西他滨为基础治疗,7例以阿扎胞苷为基础治疗。其中20例获得应答,7例获得完全缓解(CR),CR患者均以地西他滨为基础治疗,5例CR发生于治疗的前4个疗程。中位随访16.4(9.4-20.5)个月后,4例CR患者进展为急性髓系白血病。25例CMML患者的中位总生存期为17.4个月(95%CI:12.437-22.363)。按照MDAPS、CPSS、CPSS-mol、MMM预后积分系统分别对患者进行危险度分层,仅发现MDAPS预后积分系统不同危险度分层与生存期之间的差异有统计学意义。CMML患者应用去甲基化药物的常见不良反应包括感染、胃肠道反应、血液学毒性、皮肤过敏和肝功能损伤。所有患者给予相应的治疗后,症状均得到改善。结论:去甲基化药物对CMML患者治疗有效,且安全性良好。CR多发生于治疗的前4个疗程,对于无应答的患者,可应用去甲基化药物联合小剂量化疗。去甲基化药物可以延缓病情但并不能阻止CMML的疾病进展。
- 李笑王艳郭玉洁牛志云马莉周旭泉张敬宇
- 关键词：慢性粒单核细胞白血病去甲基化药物安全性
- 以全身紫红色结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病1例及文献复习
- 2024年
- 报告1例以全身紫红色结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病。患者女,75岁。因全身紫红色结节伴瘙痒10 d就诊。皮肤科检查:全身皮肤密集分布大量绿豆至黄豆大紫红色结节,边界清楚,部分融合,按压不褪色,局部皮温不高,无触痛,表面无鳞屑及水疱,部分表面可见溃疡、结痂,皮损分布以四肢为主。实验室及辅助检查:血常规中WBC计数30.0×10^(9)/L,单核细胞计数5.9×10^(9)/L,血小板计数17×10^(9)/L,红细胞计数1.8×10^(12)/L,血红蛋白65 g/L。骨髓象示早幼粒细胞比值占1.5%,原始血细胞占4%,原始单核细胞占0%,幼稚单核细胞占6%,成熟单核细胞占10%,成熟淋巴细胞占20.5%。骨髓免疫分型示淋巴细胞占3.12%,粒细胞占58.68%。流式细胞术检查:髓系原始细胞比例增高(2.13%),CD45表达减弱,表型异常;粒系以中幼粒细胞及之后阶段为主;嗜酸性粒细胞易见,嗜碱性粒细胞比例增高;单核细胞占有核细胞的25.81%,比例增高;红系CD71表达减弱。染色体荧光原位杂交(FISH):BCR-ABL190及BCR-ABL210融合基因均阴性。染色体核型分析:46,XX(7)。腹部超声示脂肪肝,胆囊壁毛糙。皮损组织病理检查:表皮局灶破溃和结痂,真皮乳头水肿,真皮全层血管周围及胶原间可见巢团状单核细胞、组织细胞及散在的嗜酸性粒细胞浸润,可见胶原纤维。诊断:慢性粒单核细胞白血病并累及皮肤。治疗:给予静脉滴注地西他滨35 mg/d;化疗5 d后皮损逐渐消退。13个月后随访,患者已死亡,但皮损未复发。
- 郑优优李健华王海英王东关张付华孙学青魏姝玥
- 关键词：慢性粒单核细胞白血病皮肤白血病
- 外周血原始细胞比例与慢性粒单核细胞白血病患者预后危险度分层的关系探讨
- 2024年
- 目的:分析外周血原始细胞比例与慢性粒单核细胞白血病(CMML)患者预后危险度分层的相关性。方法:纳入医院血液科2017年10月至2023年7月收治的80例CMML患者资料进行回顾性分析,收集患者治疗前外周血原始细胞比例,治疗结束后参照全球M.D.安德森预后积分(MDAPS)将患者分为低危(20例)、中危(42例)和高危组(18例),分析外周血原始细胞比例与CMML患者预后危险度分层的关系。同时根据外周血原始细胞比例将患者分为<5%组(36例)和≥5%组(44例),随访记录2组患者的生存结局,分析外周血原始细胞比例与CMML患者生存结局的关系。结果:不同预后危险度分层患者白细胞计数、外周原始细胞比例、血红蛋白比较,差异有统计学意义(P<0.05)。经Kendall's tau-b相关性检验,白细胞计数、外周血原始细胞比例与CMML患者预后危险度呈正相关,血红蛋白与预后危险度分层呈负相关(P<0.05)。随访1年,80例患者总生存率为71.25%,原始细胞比例<5%组和原始细胞比例≥5%组生存率分别为77.78%(28/36)、65.91%(29/44)。Log-rankχ^(2)检验显示,原始细胞比例<5%组和原始细胞比例≥5%组总生存期比较,差异有统计学意义[(12.75±2.82)个月vs(10.45±1.74)个月,P<0.05]。Cox回归分析显示,白细胞计数、外周血原始细胞比例是CMML患者生存结局的影响因素(P<0.05),其他指标对CMML患者生存结局无显著影响(P>0.05)。结论:外周血原始细胞比例与CMML患者预后危险度分层有关,且患者治疗前外周血原始比例越高,生存结局越差。
- 鲍文强金其川汪琼徐士云凌春
- 关键词：慢性粒单核细胞白血病
- RUNX1、IDH2、SRSF2、ASXL1 、SH2B3基因阳性的老年慢性粒单核细胞白血病一例报告
- 2024年
- 慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia, CMML)作为侵袭性极强的慢性白血病之一, 在预后和临床表现中都显示出高度差异性, 且该病3~5年内转化为急性白血病的概率为15%~20%[1]。对于CMML的治疗, 部分低危患者主要采取积极支持治疗和密切临床观察, 以改善症状和控制病情为主。对于高危因素较多、症状较明显的患者, 推荐及时采取药物联合化疗以及异基因造血干细胞移植等手段[2]。近期中国人民解放军联勤保障部队第九四○医院血液科(以下简称我院我科)收治1例RUNX1、IDH2、SRSF2、ASXL1、SH2B3基因阳性的慢性粒单核细胞白血病患者, 经联合化疗治疗效果良好, 现报道如下。
- 刘晓琴吴涛毛东锋张安安刘文慧
- 关键词：慢性粒单核细胞白血病RUNX1
- 慢性粒单核细胞白血病靶向治疗研究进展被引量：2
- 2023年
- 慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是一种罕见的恶性克隆性造血干细胞疾病,具有向急性髓系白血病转化的潜在风险,患者总体预后不佳。目前CMML的治疗选择十分有限,主要包括异基因造血干细胞移植、羟基脲和去甲基化药物(hypomethylating agent,HMA),但研究表明,HMA在CMML患者中完全缓解率尚不足20%,且无法从根本上阻止分子事件的累积和疾病进展。因此,寻找特异性高、毒性低、疗效相对确切的靶向治疗策略十分必要。近年来,随着对CMML发生、发展过程中关键病理生理机制和分子异常研究的不断深入,已有越来越多的潜在治疗靶点被发现,如粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF)及其受体、Janus激酶/信号转导子和转录活化子(Janus kinase/signal transducer and activator of transcription,JAK/STAT)信号通路、免疫检查点、特定细胞分化抗原及抗凋亡机制等,相应的靶向药物有望为CMML的治疗带来新的希望,本文就CMML靶向治疗药物的研究进展做一综述。
- 王静钰马艳萍
- 关键词：慢性粒单核细胞白血病去甲基化药物靶向治疗
- 慢性粒单核细胞白血病转化纯红白血病1例
- 2023年
- 目的总结纯红白血病(PEL)的临床特点及生物学表现,提高临床医生对慢性粒单核细胞白血病(CMML)转化PEL的识别能力。方法回顾性分析1例CMML转化PEL患者的病例资料,结合相关文献及新修订的国际分类,总结PEL的临床特点及生物学表现。结果本例患者诊断为CMML-1,发育异常型CMML,中危-1或中危-2,伴高危细胞遗传学改变,存在7q-阳性。患者经地西他滨化疗4个周期后骨髓完全缓解,在地西他滨化疗7个周期后转化为PEL,于确诊PEL 1周后死亡。结论PEL是一种起病迅速、恶性程度高、较罕见的急性髓系白血病,治疗上仍无统一标准,在恶性血液病患者中发现红系比例显著增高和病态造血时应警惕该病的发生。
- 庞雯文刘莉刘晓燕刘盼周芙玲
- 关键词：慢性粒单核细胞白血病病例报告
