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乳腺恶性周围神经鞘膜瘤的影像学表现1例: 2025年; 该文报道了1例乳腺继发性恶性周围神经鞘膜瘤患者的影像学表现。患者女,39岁,发现右侧乳腺肿块3个月,近半个月肿块明显增大伴疼痛加剧。超声示患者右侧乳腺见一低回声病灶,边界尚清,内部回声不均匀,可见丰富血流信号。CT示患者右侧乳腺见一类圆形软组织密度影,其内见斑片状稍低密度影。MRI示患者右侧乳腺见一巨大类圆形肿块,边界欠清,实性部分在T_(1)WI上呈低信号,T_(2)WI频率衰减反转恢复序列呈不均匀稍高信号,DWI呈高信号,ADC图呈低信号,动态增强扫描呈明显不均匀强化,早期强化明显,晚期持续强化,局部可见片状不规则未强化区。病理诊断:右侧乳腺恶性周围神经鞘膜瘤。; 雒攀柳庆陈春晖董文洁王海升周俊林; 关键词：乳腺肿瘤恶性周围神经鞘膜瘤 1型神经纤维瘤病磁共振成像

恶性周围神经鞘膜瘤胸膜转移1例: 2024年; 恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)常转移至肺, 胸膜转移罕见。本文报道1例MPNST胸膜转移患者。患者青年男性, 因"气促伴干咳1周"就诊。既往恶性周围神经鞘膜瘤病史。内科胸腔镜胸膜活检病理提示短梭形细胞增生, 胸膜病理切片免疫组织化学染色S-100(+)、SOX-10(+)、Ki-67(+)阳性指数20%、H3K27Me3(-), 诊断为MPNST胸膜转移。; 黄敏轩唐攀岑天天贾潇天孙超金洁赖宁燕陈众博丁群力陶凤云马红映; 关键词：胸膜转移恶性周围神经鞘膜瘤

18号染色体多体在恶性周围神经鞘膜瘤的诊断价值及其与临床病理特征的相关性分析: 2024年; 目的探讨18号染色体多体在恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)的诊断价值及其与临床病理特征的相关性分析。方法收集2010—2024年西京医院病理科诊断的37例MPNST,采用荧光原位杂交(FISH)技术进行检测,并总结其临床病理学特征及免疫表型。结果37例患者中男性22例,女性15例,年龄4~78(平均37)岁。肿瘤平均大小为10.8 cm。MPNST最常见的原发部位为躯干(22/37)。FISH结果示37例患者中10例(27.0%)存在18号染色体多体。统计学结果示18号染色体多体与高核分裂象(P=0.013)和肿瘤分级(P=0.005)呈正相关,且多见于头颈部(P=0.003)。结论在本研究中,FISH显示MPNST中存在18号染色体多体,这可能与肿瘤组织学形态更具侵袭性和分级更高有关,并为其与其他梭形细胞肉瘤的鉴别诊断提供了线索。; 徐婉妮刘一雄范林妮; 关键词：恶性周围神经鞘膜瘤荧光原位杂交基因重排

原发性椎管内恶性周围神经鞘膜瘤1例被引量：1: 2023年; 1病例资料67岁男性,因右下肢麻木半年余、右髂腰痛1个月余入院。既往无神经纤维瘤病、放疗、多发病灶、椎管外病灶等病史。入院体格检查:神志清楚,右髂腰部、下腰部压痛,腰部活动受限;右大腿前部麻木,感觉减退;右髂腰肌肌力3级,右股四头肌肌力3级,右胫前肌肌力3级,右腓肠肌肌力3级,右······3级,右指跖屈肌肌力3级;病理征未引出。腰椎MRI平扫+增强示:腰2右侧椎旁见斑片样长T1、长T2信号,腰2椎管内见结节状信号影,经右侧椎间孔向椎旁延伸,明显不均匀强化,大小约1.9 cm×1.5 cm(图1A~C)。术前诊断为右侧腰2椎管内外沟通型肿瘤(神经源性肿瘤可能)。; 杨志杰王晓东; 关键词：椎管内肿瘤恶性周围神经鞘膜瘤显微手术

胰头部原发恶性周围神经鞘膜瘤1例:CT影像表现及病理分析: 2023年; 目的探讨胰头部原发性恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)的多层螺旋CT(MSCT)影像及病理学表现,以提高对MPNST的认识。方法回顾性分析1例胰头部原发性MPNST病人在19个月内的5次MSCT的影像变化及病理表现。结果病人首次CT检查发现胰头部一个环形强化结节灶。此后病人进行4次CT检查,动脉期均呈环形强化,与胰腺组织强化程度相当或更高;门静脉期、延迟期低强化区域逐渐增大。末次CT可见肿物呈分叶状并长入十二指肠肠腔内。肿瘤呈进展性增长,倍增时间为98.3d。病理显示肿物大小5cm×5cm×4cm,肿瘤局部侵犯胰腺组织,伴有坏死。免疫组化上S-100、Vimentin、CD99、Bcl2、Ki-67、CK7、CK20、EMA均为阳性。结论MPNST的MSCT表现与病理成分相关,MSCT检查有利于认识MPNST的特征及准确定位,并可识别邻近结构是否受侵。; 曾燕妮彭剑峰宋亭; 关键词：胰腺恶性周围神经鞘膜瘤

阴茎恶性周围神经鞘膜瘤一例报告: 2022年; 恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNSTs)是一种临床上罕见的神经源性软组织恶性肿瘤,发病率约1.46/10万,占软组织肉瘤的5%~10%[1]。阴茎来源的MPNSTs尤其罕见。本文报道1例行阴茎根治性切除术+会阴尿道重建术的31岁男性阴茎MPNSTs患者,术后随访10个月,无局部复发及远处转移。; 蔡可可高晶晶杜俊华张贤生梁朝朝; 关键词：阴茎肿瘤恶性周围神经鞘膜瘤预后

以达卡巴嗪为基础的一线治疗方案在晚期恶性周围神经鞘膜瘤中的探索与疗效分析: 2022年; 目的分析以达卡巴嗪为基础的一线治疗方案在晚期恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)中的疗效。方法收集2014年6月到2021年10月收治的5例晚期MPNST患者的临床及随访资料(男性4例,女性1例;发病年龄14~57岁;ECOG评分1~3分;散发型4例,NF1相关型1例)。5例患者均接受以达卡巴嗪为基础的一线化疗,其中1例患者探索化疗联合免疫检查点抑制剂,1例NF1相关型患者探索化疗联合mTOR通路抑制剂西罗莫司。2例患者在获得最佳疗效时行放疗或手术治疗。总结患者临床病例资料并分析疗效。结果5例患者均有不同程度临床症状的缓解;3例患者最佳疗效为部分缓解,2例患者最佳疗效为疾病稳定。无进展生存时间为5.6~41.9个月;总生存时间为20.9~82.6个月。不良反应以骨髓抑制及消化系统反应为主。结论以达卡巴嗪为基础的一线治疗方案在晚期MPNST患者中显示出良好的疗效。; 张晨璐王志明郭曦周宇红; 关键词：恶性周围神经鞘膜瘤达卡巴嗪一线治疗西罗莫司

眼眶原发恶性周围神经鞘膜瘤一例: 2021年; 患者女,90岁,因发现左眼上睑内眦部肿物4个月余入院。患者于2019年4月10日发现左眼上睑内眦部肿物,约黄豆大小,无红肿、疼痛,未给予特殊处理。肿物逐渐增大,出现触痛,遂于2019年8月12日来我院眼科就诊。患者既往无神经纤维瘤病史、放射性接触史和恶性肿瘤史。入院专科检查:右眼视力0.15,左眼视力0.1,左眼上睑内上方及眉弓部触及鸡蛋大小肿物,质硬,伴压痛,活动度差,侵及眶内,上眼睑下垂,左眼球外转和内转稍受限,双眼晶状体混浊,余正常。; 王业青王锐时代陆宽金丹徐亮范国华沈钧康龚建平钱铭辉; 关键词：恶性周围神经鞘膜瘤眼眶

恶性周围神经鞘膜瘤的研究进展被引量：3: 2021年; 恶性周围神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种少见的具有侵袭性生物学行为的软组织肉瘤,复发及远处转移常见。作者对MPNST的临床病理学和分子生物学进展进行回顾总结,以期能够对MPNST的病理诊断提供帮助。; 彭伟贡其星; 关键词：软组织肉瘤临床病理学恶性周围神经鞘瘤恶性周围神经鞘膜瘤侵袭性生物学行为

乳腺原发性恶性周围神经鞘膜瘤一例被引量：1: 2021年; 本文报道乳腺原发性恶性周围神经鞘膜瘤1例。患者女,18岁。主要临床表现为右侧乳房肿块,呈无痛进行性增大。超声表现为右侧乳房混合性巨大囊实性包块,边界尚清,可见少许血流;MRI表现为右侧乳房一巨大肿块,反转恢复序列脂肪抑制T2WI呈不均匀高信号,内见低信号分隔影,T1WI呈等低信号,边界清晰,DWI上肿瘤信号不均,以高信号为主,动态增强扫描示瘤体边缘及实性成分呈斑片状、结节状不均匀明显强化。病理诊断:右侧乳腺恶性周围神经鞘膜瘤。; 王铭田为中; 关键词：乳腺肿瘤磁共振成像恶性周围神经鞘膜瘤

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