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强直性肌营养不良6例心脏表现及文献复习被引量：1: 2022年; 目的:强直性肌营养不良是一类罕见的由核苷酸序列不稳定扩增导致的常染色体显性遗传性疾病。本文旨在就强直性肌营养不良患者的心脏受累情况进行分析,以提高对该类疾病临床表现的认知和标准化的诊断思路。方法:本研究收集了北京大学第三医院2012年1月至2019年1月诊断的6例强直性肌营养不良患者。通过临床相关检查包括心电图及24小时动态心电图、超声心动图、肌酸激酶的检测、肌电图检查、肌肉活检病理检查(常规染色、免疫组化染色、电镜检查等)了解患者心脏受累情况。结果:临床表现及心脏基础疾病:6例患者中4例首发症状表现为进行性四肢无力;1例既往有高血压、陈旧性心肌梗死、阵发性心房颤动病史;2例存在间断心悸伴头晕。电生理检查提示,4例患者合并心律失常或传导阻滞。心脏结构方面:除1例患者外余均未见心脏结构明显异常;心脏功能方面:5例患者左心室收缩功能均正常,但3例患者存在舒张功能减退。6例患者均予改善代谢、营养肌肉等对症支持治疗后离院。结论:强直性肌营养不良患者易合并心脏受累,主要表现为心律失常及传导系统阻滞。应加强对此类患者的健康宣教,定期进行全面的心脏筛查,及早发现心脏异常,预防猝死的发生。; 徐玲王方芳冯新恒张媛唐熠达; 关键词：强直性肌营养不良心律失常室性心动过速

Emery-Dreifuss肌营养不良的心脏表现及治疗策略: 2021年; Emery-Dreifuss肌营养不良(Emery-Dreifuss muscular dystrophy,EDMD)是编码核包膜蛋白的基因缺陷所致的一组遗传性肌营养不良综合征。临床主要表现为肌营养不良(肩胛-肱-腓肌群无力和萎缩)、关节挛缩及心脏受累(包括心律失常、心力衰竭和心脏性猝死)的“三联征”,其中,心脏受累几乎出现在所有EDMD患者,是影响患者预后的最主要因素。本文将介绍EDMD的致病基因和遗传方式,发病机制,临床表现(包括心脏外表现和心脏受累表现),诊断,治疗策略及展望等,重点介绍EDMD的心脏受累表现及治疗策略。; 王帅彭道泉; 关键词：基因突变心脏受累心脏性猝死

免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变患者21例的心脏表现被引量：2: 2021年; 目的总结免疫球蛋白轻链(AL)型心脏淀粉样变患者的临床特征,为临床医师早期识别和诊断AL型心脏淀粉样变提供帮助。方法回顾性分析2016年1月至2017年10月复旦大学附属中山医院心内科确诊为AL型心脏淀粉样变患者的临床表现、心电图、超声心动图、心脏磁共振成像、生化、病理学资料。结果21例病理学证实的AL型心脏淀粉样变患者平均年龄为(60.7±8.5)岁,其中85.7%存在呼吸困难,61.9%有多浆膜腔积液,81%患者纽约心功能分级Ⅱ~Ⅲ级。患者平均发病至就诊时间为(2.95±5.72)个月,但发病至确诊时间为(9.83±8.55)个月。所有患者均存在心电图异常,主要为低电压(肢体导联低电压42.9%,胸前导联低电压14.3%)和类心肌梗死样(前壁R波递增不良61.9%,病理性Q波61.9%)改变。所有患者超声心动图均存在左心房增大[平均(44.52±3.93)mm],室间隔增厚[室间隔厚度平均(14.43±1.78)mm]、左心室后壁增厚[后壁厚度平均(12.90±1.55)mm]、舒张早期二尖瓣血流速度与舒张早期二尖瓣环运动速度的比值(E/e’)显著升高(18.77±5.44)。所有患者均存在心肌肌钙蛋白T[(0.134±0.107)μg/L]及氨基末端脑利尿钠肽前体[(7438.8±8887.8)ng/L]增高。16例行心脏磁共振成像患者均发现室壁增厚、舒张功能减退、心内膜下为主的延迟强化。皮下脂肪刚果红染色阳性率为76.2%,唇腺刚果红染色阳性率为61.9%,骨髓刚果红染色阳性率为47.6%。结论AL型心脏淀粉样变临床症状缺乏特异性,容易延误诊断。心电图及脑利尿钠肽/氨基末端脑利尿钠肽前体具有较高的敏感度,高质量的超声心动图及心脏磁共振成像是诊断的关键。皮下脂肪及唇腺活检刚果红染色阳性率较高。; 徐亚妹崔晓通李明辉周京敏崔兆强葛均波; 关键词：淀粉样变性心脏

重型/危重型新型冠状病毒肺炎的心脏表现被引量：6: 2021年; 目的探讨重型/危重型新型冠状病毒肺炎(新冠肺炎)的心脏表现及可能的影响因素。方法采用回顾性研究方法,以2020年1月21日至2月24日广州市第八人民医院收治的重型/危重型新冠肺炎患者为研究对象。根据临床分型将患者分为重型组和危重型组,对比分析两组患者心肌损伤标志物,如乳酸脱氢酶(LDH)、天冬氨酸转氨酶(AST)、肌酸激酶(CK)、心肌肌钙蛋白I(cTnI)、肌红蛋白(MYO)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、B型钠尿肽(BNP)以及心电图变化。结果共入选55例重型/危重型新冠肺炎患者,其中危重型15例,重型40例。重型/危重型患者以男性为主(占61.8%),平均年龄(61.2±13.0)岁,83.6%(46例)有湖北接触史,38.2%(21例)合并高血压。危重型组与重型组基线资料比较差异均无统计学意义。重型/危重型患者心肌损伤标志物均有不同程度升高,以LDH升高患者最多(重型20例,危重型7例),其次是AST(重型16例,危重型5例);重型组与危重型组心肌损伤标志物中仅CK升高患者数差异有统计学意义(例:1比4,P=0.027)。42例进行心电图检查的患者中有39例表现异常,最常见的为非特异性T波改变。治疗前后进行过心电图和心肌损伤标志物检查的15例患者中,有9例氧合指数<100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),突出的心电图改变为心率较前增快和ST-T段改变。结论心肌损伤标志物和心电图异常对重型/危重型新冠肺炎相关心肌损伤的诊断缺乏特异性,但同时观察两者动态演变更能反映心肌受损情况。; 童裕维谢志伟李粤平吕明芳邓西龙张复春雷春亮; 关键词：危重型重型心肌损伤标志物心电图

新型冠状病毒感染的心脏表现被引量：51: 2020年; 新型冠状病毒(2019-nCoV)是2019年12月从武汉不明原因肺炎患者身上分离并鉴定出的一种新发现的冠状病毒。结合目前病例资料,新型冠状病毒肺炎患者除了典型呼吸系统表现,也出现了心脏表现。本文结合近日公布的肺炎患者资料和近期发表的相关文献,对2019-nCoV感染的具体心脏表现进行了分析整理,并提出了有关治疗策略。; 郭栋郭万刚刘鹏云马文帅王川江黄丽李妍; 关键词：新型冠状病毒肺炎心血管表现

新型冠状病毒肺炎患者的心脏表现和治疗建议被引量：20: 2020年; 引起2002年严重急性呼吸综合征(SARS)和2012年中东呼吸综合征(MERS)的冠状病毒(CoV)被证实是从动物传播至人类的。而2019新型冠状病毒(2019-nCoV)引起了新型冠状病毒肺炎的暴发,则再次证明CoV对人类健康具有重大的威胁。2019-nCoV除感染呼吸系统外,研究报道其对心血管系统也有侵害作用。该文对2019-nCoV的基因组结构、功能以及感染者的病理生理学和心脏表型特征、心脏损伤的潜在机制、相关治疗策略进行了梳理,警示临床医生注意2019-nCoV对心脏的潜在风险、加强心脏功能管理。; 谭昭充付灵华王丹丹洪葵; 关键词：心脏损伤

Danon病与心脏表现相关的研究进展被引量：3: 2020年; Danon病是一种X连锁显性遗传性溶酶体病,以心肌肥厚、骨骼肌病和智力障碍为主要临床表现。随着组织学的发展,最初认为其肌肉组织的表现类似Pome病;表现为一种溶酶体相关疾病,被称为糖原累积病IIb型[1]。直到2000年,Nishino等[2]第一次报道了LAMP2基因突变会导致Danon病。因男性表现为LAMP2半合子基因,故该病在男性中发病较多,临床症状更为严重。而女性则较少发病,表现较为轻微。Danon病患者预后差。我们认为由于对Dannon病的认识不足,导致有一定数量的该病患者被漏诊。本文通过对相关文献的学习,提供全面的临床资料,为临床医生提供Danon病的诊断与管理指南。; 孙玉青吕强

不同临床分型新型冠状病毒肺炎患者的心脏表现特征被引量：14: 2020年; 目的探讨不同临床分型新型冠状病毒肺炎患者的心脏表现特征。方法采用回顾性研究方法收集66例新型冠状病毒肺炎确诊患者的一般临床资料、血清心肌损伤生化标志物及炎症指标峰值阳性数占比,结合4种临床分型分析;再将重型、危重型患者归为危重症组,以轻型、普通型患者作为对照组进一步比较每种指标阳性率间的差异。结果 4种临床分型的患者年龄中位数间差异有统计学意义(P<0.05),性别、高血压、糖尿病占比及入院时首次静息状态下的异常心率占比间比较差异无统计学意义(P>0.05);4组肌酸激酶(CK)、肌酸激酶-MB工酶(CK-MB)异常率间的差异无统计学意义(P>0.05),天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌钙蛋白I(cTnI)、肌红激酶(MYO)及C反应蛋白(CRP)异常率间差异均有统计学意义(P<0.05)。进一步分为危重症组和对照组后,危重症组年龄中位数大于对照组(P<0.05),危重症组的CK值异常率与对照组差异无统计学意义(P>0.05),AST、LDH、cTnI、MYO、CK-MB及CRP值异常率均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论高龄患者可能对新型冠状病毒更为易感,更易恶化。不同临床类型的新型冠状病毒肺炎患者心肌损伤程度与临床分型基本一致,其中重型及危重型患者损伤的发生率更大。; 李美瑜吕明芳李翠芝童裕维李景隆雷春亮; 关键词：临床分型心肌损伤

老年登革热患者的心脏表现被引量：1: 2018年; 目的:分析老年登革热患者的临床和实验室资料,探讨老年登革热患者的心脏表现。方法:回顾性分析广州市第八人民医院2014-2016年收治的116例65岁以上老年登革热患者,以同期收治的65岁以下登革热患者作为对照,比较两组的临床特点、心脏表现和心肌损伤标记物水平。结果:老年登革热患者合并高血压、冠心病、糖尿病和其他基础疾病的比例显著增多,急性心衰和心律失常发生率显著增加(分别为6.9%和55.2%),心脏超声异常的比例虽未有显著增多,但心脏结构和血流异常更为严重。两组病毒分型无差别,仅1例死亡。老年组脑钠肽升高和肌红蛋白阳性比例显著增高(分别为14.7%和12.9%),肌钙蛋白仅1例阳性。结论:老年登革热患者合并基础疾病明显增多,更容易发生急性心衰和严重的心律失常,心脏超声结构和血流异常更为严重,但总体预后良好。脑钠肽升高和肌红蛋白阳性明显增多,与临床表现相符。; 童裕维李莹莹吕明芳张复春; 关键词：登革热老年患者心脏表现

蛛网膜下腔出血患者早期心脏表现: 2018年; 蛛网膜下腔出血（ subarchnoid hemorrhage, SAH）会继发出现心脏异常，而心脏异常的严重程度与SAH患者的神经功能转归相关。文章对SAH患者的心脏异常进行了综述。; 余凯裴喜乐朱姝万大海; 关键词：蛛网膜下腔出血心电描记术心性肌钙蛋白

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