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心肌淀粉样变性被引量：7: 2018年; 心肌淀粉样变性（CA）是由于原发性或继发性因素致使淀粉样物质沉积于心肌组织，从而引起心脏舒缩功能和（或）传导系统障碍，具有典型限制性心肌病临床表现的一组疾病。所谓的淀粉样物质是前体蛋白以异常的B折叠形式沉积在细胞外的某种自体蛋白纤维，经过刚果红染色在偏振光显微镜下，呈现苹果绿双折射，在电镜观察下，; 刘世诺姚自鹏宗政武俊呈杨娜赵学忠; 关键词：心肌淀粉样变性核素显像

心肌淀粉样变性两例报道并文献复习: 2024年; 心肌淀粉样变性(CA)指蛋白质出现错误折叠后沉积于心脏,引起以心脏舒张功能障碍为主的特异性限制性心肌病,常可导致难治性心力衰竭或其他脏器衰竭甚至死亡。CA临床表现多样,因而其早期诊断仍较困难。本文报道的2例CA患者均以胸闷、呼吸困难等非特异性症状就诊,根据患者临床症状、二维斑点追踪成像检查结果、脂肪组织病理检查结果诊断为CA,后予以利尿、营养心肌、抗凝、维持电解质等对症治疗,患者症状好转。本文同时通过文献复习分析了CA的发病机制、分型、临床表现、诊断、治疗及预后,以期为临床诊治CA提供参考。; 钟锦珑马小静夏娟陈慧颖; 关键词：淀粉样变性心肌淀粉样变性病例报告

误诊为病毒性心肌炎的心肌淀粉样变性1例: 2024年; 临床资料患者男性,64岁。因“胸闷10个月”收入院。起病以胸闷、气短不适,在当地人民医院诊断为“病毒性心肌炎”,予对症治疗,期间病情反复;现胸闷加重伴喘气、下肢浮肿及夜间不能平卧,至我院进一步治疗,无高血压、糖尿病、高脂血症及脑血管意外等病史。查体:T:36.7℃,R:18次/min,P:76次/min,血压:96/68mmHg (1mmHg=0.133kPa),左下肺呼吸音低,右肺呼吸音正常,双肺可稍闻及湿性啰音,心界扩大,各瓣膜听诊区未闻及杂音,双下肢中度水肿,肝脏不大,肝颈静脉征阴性。; 郭鹏宇陈天怡祝俊安张治平; 关键词：病毒性心肌炎心肌淀粉样变误诊

心脏MR组织追踪技术定量评估心肌淀粉样变性患者心肌应变被引量：1: 2024年; 目的观察利用心脏MR组织追踪(CMR-TT)技术定量评估心肌淀粉样变性(CA)患者心肌应变的可行性。方法对20例免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA,A组)、20例转甲状腺素蛋白型CA(ATTR-CA,B组)患者及20名健康受试者(C组)采集心脏MRI,以CMR-TT技术获得心肌应变参数;比较3组间左心室心功能参数差异,以及左心室各节段及整体心肌应变参数的差异,包括3D纵向应变(LS)、3D径向应变(RS)及3D圆周应变(CS)。结果A、B组左心室心功能参数与C组差异均有统计学意义(P均<0.01),而A与B组间左心室心功能参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。除心尖段RS(P=0.81)外,A、B组应变参数均低于C组(P均<0.01),而A与B组间应变参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论CMR-TT技术可用于定量评估CA患者左心室心肌应变。; 何江凯崔晨马为王智刘佳李玮赵凯奈日乐徐莎莎邱建星; 关键词：心肌淀粉样变性磁共振成像

以心衰起病的心肌淀粉样变性1例报告并文献复习: 2024年; 目的提高对心肌淀粉样变性的诊断和认识,以期进一步改善该病的预后。方法回顾性分析1例以反复心衰起病的心肌淀粉样变性(amyloidosis,AL)病例的一般信息,临床和实验室检查特征,诊治经过和随访结果。结果患者以反复心衰发作起病,2021年7月首次就诊时表现为心电图肢导联低电压,心脏彩超示室间隔增厚,对普通的纠正心衰的治疗方案效果差而在2021年11月心衰再次发作,心脏磁共振增强扫描提示左心室壁广泛强化,终经心肌活检得以明确诊断。结论AL发病率低且进展迅速,提高早期诊断并及时干预对于改善预后至关重要。; 郑幸媛芮道荣刘善浩严家炜黄东平; 关键词：心衰 AL 临床和实验室特征

轻链型和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性临床特征的比较: 2024年; 目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床表现、心电图、超声心动图和心脏磁共振成像(CMR)结果的差异。结果:与ATTR-CA组相比,AL-CA组男性比例较低(90.5%vs.54.3%,P=0.005),合并高血压的患者比例较高(9.5%vs.42.9%,P=0.009)。临床表现方面,AL-CA组水肿、蛋白尿、肾功能不全和浆膜腔积液较多见,血红蛋白和血浆白蛋白水平较低,而ATTR-CA组肢体麻木的发生率较高(P均<0.05)。心电图方面,AL-CA组的肢体导联低电压的发生率(57.1%vs.28.6%,P=0.038)高于ATTR-CA组,传导阻滞的发生率(14.3%vs.61.9%,P=0.001)低于ATTR-CA组。AL-CA组从首发症状到确诊时间较ATTR-CA组短[6.0(2.0,15.0)个月vs.35.0(14.0,56.5)个月,P=0.002]。AL-CA组与ATTR-CA组的超声心动图指标室间隔厚度分别为(13.3±2.0)mm vs(.15.7±2.2)mm(P=0.001);左心室质量分别为(198.4±67.8)g vs.(246.6±53.5)g(P=0.009);CMR指标室间隔厚度分别为(16.0±2.1)mm vs.(18.9±3.8)mm(P=0.033);左心室质量分别为(132.9±45.3)g vs.(194.7±50.8)g(P=0.011),AL-CA组左心室壁增厚程度较ATTR-CA组轻,但AL-CA组NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级患者的比例较高(48.6%vs.19.0%,P=0.027),N末端B型利钠肽原和心肌肌钙蛋白T水平较高(P均<0.05),1年生存率较低(65.7%vs.100%,P=0.001)。结论:AL-CA和ATTR-CA的临床特征和心电图表现不同。AL-CA左心室壁增厚程度虽然不及ATTR-CA显著,但心功能及预后更差。; 陈少敏林璋陈宝霞李璞冯新恒

超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性两种主要分型中的意义: 2024年; 目的研究超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)两种主要分型——转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)中的价值。方法回顾性分析2021年11月至2024年1月西安交通大学第一附属医院确诊的50例CA患者超声心动图参数,其中ATTR型6例,AL型44例,用t检验和χ2检验筛选出可能鉴别两种分型的参数,用受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)分析这些参数对两种分型的鉴别诊断能力。结果ATTR组和AL组患者的一般情况、整体平均纵向应变值(global longitudinal strain,GLS)、心尖段平均应变与基底段平均应变的比值、射血分数与GLS比值(EFSR)、左室心肌最厚处厚度、左室壁相对厚度、房室瓣是否增厚、双房是否增大差异均无统计学意义(P>0.05)。ATTR组房间隔厚度大于AL组(P<0.05),ATTR组E/e’(频谱多普勒舒张早期峰值流速/组织多普勒频舒张早期峰值流速)比值大于AL组(P<0.05)。ROC曲线分析显示,房间隔厚度、E/e’鉴别两种分型的曲线下面积分别为0.891(95%CI:0.792~0.991),0.826(95%CI:0.698~0.955),两者联合诊断的灵敏度100.00%,特异度95.24%。结论超声心动图参数E/e’比值、房间隔厚度可能对鉴别诊断CA患者两种主要分型具有一定的临床意义。; 樊翀裴磊磊杨春张涛朱雯瑾王顺; 关键词：转甲状腺素蛋白免疫球蛋白轻链斑点追踪成像

高利教授中西医结合治疗心肌淀粉样变性继发急性脑梗死的经验总结: 2024年; 淀粉样变性是一组由错误折叠的淀粉样蛋白细胞外沉积引起的疾病,心肌淀粉样变性是淀粉样变性心肌受累的表现,以限制性心肌病、难治性心力衰竭、各种类型的心律失常为主要表现。心肌淀粉样变性合并急性脑梗死患者较为少见。目前淀粉样变性尚无特异性的治疗方法,且合并急性脑梗死西医治疗上有一定的矛盾之处。现介绍1例就诊于首都医科大学宣武医院神经内科的心肌淀粉样变性继发急性脑梗死患者的诊疗过程,从中西医结合角度探讨其治疗方法。高利教授结合临证经验和疾病特点,以及中医标本虚实理论,以健脾涤痰通络为核心治疗原则,结合临床案例进一步介绍心肌淀粉样变性继发急性脑梗死中西医结合治疗的经验。; 王馨宇郭昫宋珏娴; 关键词：急性脑梗死心肌淀粉样变性中医

基于心脏磁共振特征追踪技术的心肌应变评估心肌淀粉样变性患者的预后: 2024年; 目的:探讨基于心脏磁共振特征追踪(CMR?FT)技术的左心室心肌应变评估心肌淀粉样变性(CA)患者预后的可行性。方法:回顾性分析我院确诊并行CMR检查的33例轻链型CA患者,使用CVI42软件测量左心室整体和各节段(基底段、中间段、心尖段)水平的3D径向应变(RS)、周向应变(CS)、纵向应变(LS),通过随访生存时间,比较两组患者的预后结果。结果:Kaplan-Meier生存曲线表明RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)绝对值降低,患者预后较差(χ^(2)=8.177,8.386,8.386;P=0.004,0.004,0.003)。结论:CMR-FT技术用于左心室的心肌应变,特别是RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)对于评估CA患者的预后存在临床价值。; 刘佳李玮马为王智奈日乐赵凯何江凯徐莎莎连健秀邱建星; 关键词：心脏磁共振心肌应变心肌淀粉样变性预后

T1mapping成像联合左心房应变在鉴别心肌淀粉样变性和肥厚型心肌病中的价值: 2024年; 目的研究T1mapping成像联合左心房特征性组织追踪技术在鉴别心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)和肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的应用。方法回顾性分析2021年1月~2023年11月于哈尔滨医科大学附属第一医院接受1.5 T和3.0 T心脏磁共振检查的80例患者,对左心室整体心肌T1值进行测量,使用标准化T1z-score作为评估指标,以克服不同厂商和磁场强度的影响。采用特征性组织追踪技术测量左心房应变,对不同时相的左心房功能进行分析。结果对32例CA患者、48例HCM患者和30例健康受试者进行分析。在1.5 T和3.0 T中,CA组左心室心肌初始T1值明显高于HCM组和对照组(P<0.001)。CA组和HCM组的T1z-score值分别为4.8±2.2和3.4±1.9(P<0.001)。心肌应变分析显示,与HCM组和健康对照组比较,CA组的应变明显降低(P<0.05)。DeLong检验显示Es的曲线下面积(area under curve,AUC)为0.884。T1z-score和Es的组合模型对CA和HCM的鉴别能力更强,AUC更高(0.914),敏感性为95%,特异性为74.8%(P<0.05)。结论T1mapping结合左心房存储功能(Εs)可有效区分CA和HCM,为心肌肥厚性疾病的病因诊断和治疗提供新的见解。; 沈鸿鹄王琳连健秀石莹祝欣宇刘鹏飞; 关键词：心肌淀粉样变性肥厚型心肌病心脏磁共振

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