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第592例中年女性—嗅觉减退、多发前颅窝占位—向心性肥胖—嗅神经母细胞瘤继发异位ACTH综合征: 2025年; 本文报道1例40岁女性患者,2014年出现头痛、流涕、嗅觉减退,发现鼻腔及右侧前颅窝占位。2次开颅手术病理诊断嗅神经母细胞瘤,经放化疗后有复发转移,术后8年逐渐出现脸圆红、体重增加、皮肤紫纹及肢体无力,检查提示血皮质醇节律消失,经典小剂量地塞米松试验不被抑制,促肾上腺皮质激素(ACTH)显著升高,确诊为ACTH依赖性库欣综合征。手术病理ACTH染色为阳性,考虑由嗅神经母细胞瘤引起异位ACTH综合征。给予酮康唑控制高皮质醇血症后,行5个疗程白蛋白紫杉醇+顺铂+安罗替尼化疗,患者皮质醇及ACTH水平得到控制,病灶较前减小,症状好转。; 刘晶华卢琳杜函泽王芳高雅陈适有慧冯逢梁智勇彭形彤朱朝晖朱惠娟; 关键词：库欣综合征异位ACTH综合征嗅神经母细胞瘤

多学科团队协作在1例重症异位ACTH综合征高皮质醇血症的护理管理实践: 2024年; 异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone,ACTH)综合征是由垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH,刺激双侧肾上腺增生并过度分泌皮质醇所致的库欣综合征。重症异位ACTH综合征临床少见,病因诊断困难,预后差,高皮质醇血症导致的病死率远高于肿瘤本身,如不积极治疗干预,病死率可达100%[1]。本次研究回顾性分析1例异位ACTH综合征患者的临床资料及诊治经过,旨在提高对重症异位ACTH综合征的护理水平,现报道如下。; 徐伟英郑芬萍朱伟芬徐玉兰沈丽华潘红英; 关键词：异位ACTH综合征库欣综合征病因诊断治疗干预促肾上腺皮质激素护理水平

腹腔镜同期双侧肾上腺切除术治疗甲状腺髓样癌致异位ACTH综合征1例报告并文献复习: 2024年; 目的按探讨腹腔镜同期双侧肾上腺切除术(BA)治疗甲状腺髓样癌(MTC)致异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)的安全性和疗效。方法患者男,56岁,2023年10月5日因MTC术后15个月,全身乏力7个月入院。既往因MTC行两次甲状腺开放手术。病理诊断:甲状腺髓样癌合并上纵隔、纵隔等处淋巴结转移,CRH(-)、ACTH(胞质弱+)。患者术后出现糖尿病、高血压、低钾血症。入院查体:血压200/95mmHg(1mmHg=0.133kPa),体质量61.5kg,身高160cm,体质量指数24.02kg/cm^(2),腰围83cm,多血质外貌,皮肤变薄。实验室检查:血钾2.71mmol/L,血钙1.47mmol/L,甲状旁腺素6.0pg/ml,空腹血糖10.51mmol/L,糖化血红蛋白8.2%,血降钙素>2000pg/ml,癌胚抗原70.8μg/L。内分泌激素检查:8:00、16:00、24:00时血浆ACTH分别为189.0、125.0、65.0pg/ml;8:00、16:20、24:00时血清皮质醇分别为429.30、408.14、446.61μg/L;24h尿游离皮质醇1200μg/24h;1mg过夜地塞米松抑制试验后8:00时ACTH183.0pg/ml、皮质醇538.27μg/L;非卧位2h醛固酮8.2pg/ml;血、尿儿茶酚胺和甲状腺功能均未见明显异常。^(18)F-FDG-PET/CT检查示颈部等多发淋巴结转移。腹部CT检查示双侧肾上腺增生。垂体增强MR检查示垂体变薄。肺CT、痰培养检查示双肺散在多发感染。经全院多学科讨论,诊断为EAS、MTC术后转移、糖尿病、高血压病、低钾血症、肺部感染、轻度贫血、肝功能不全、甲状旁腺功能减退症、低钙血症。全麻下行经腹腔入路腹腔镜BA。术中先切除左侧肾上腺,翻转体位,再切除右侧肾上腺。结果本例手术顺利。手术时间约60min。术中出血量约20ml。围术期未发生并发症。病理检查:(双侧)肾上腺皮质结节性增生;(双侧)肾上腺髓质增生,ACTH(-)。术后随访3个月,血降钙素仍>2000pg/ml。术后1周,以及1、3个月血ACTH分别为183.0、220.0、731.0pg/ml。但高血压、糖尿病、低钾血症等均迅速缓解。术后1个月血压100/80mmHg,空�; 沃奇军赵瑜杨伟段婷寿佳沣杨云开祁小龙张大宏; 关键词：异位促肾上腺皮质激素综合征甲状腺髓样癌库欣综合征

3例胰腺神经内分泌肿瘤致异位ACTH综合征临床分析并文献复习: 2024年; 异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS)是垂体外肿瘤组织分泌过量且具有生物活性的促肾上腺皮质激素(ACTH)或ACTH类似物,刺激肾上腺皮质增生,合成分泌大量皮质醇导致的内源性皮质醇增多,占皮质醇增多症的2%~5%。EAS的常见病因包括小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌等,而胰腺功能性神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,p-NETs)所致的EAS占EAS病因中的16%左右[1]。p-NETs包括胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤等,其中分泌ACTH的极少见。我们统计解放军总医院第一医学中心近20年p-NETs患者共286例,其中p-NETs分泌ACTH肿瘤患者仅3例,所占比例仅为1.05%[2],本文进一步分析这3例p-NETs导致EAS患者的临床资料,并结合文献复习总结该病的临床特点及诊治经验,以期提高临床医师对该病的认识。; 孙雅楠王先令谷伟军吕朝晖母义明; 关键词：神经内分泌肿瘤皮质醇增多症胰高血糖素瘤胰腺功能肾上腺皮质增生

腹膜后神经内分泌肿瘤致异位ACTH综合征1例被引量：1: 2022年; 异位ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS)是指由垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素(adreno-cortico-tropic-hormone,ACTH)导致临床上出现库欣综合征的表现,其病因最常见为小细胞肺癌和支气管癌,约占55%^([1])。神经内分泌肿瘤导致的异位ACTH综合征非常罕见。本文详细分析了一例由腹膜后神经内分泌肿瘤致异位ACTH综合征的诊疗过程:患者病程短,发展快,恶性程度高,发现时肿瘤已多发转移。; 李玲玲周晶张少玲劳国娟徐明彤李焱严励任萌; 关键词：神经内分泌肿瘤异位ACTH综合征库欣综合征支气管癌促肾上腺皮质激素腹膜后

腹膜后副神经节瘤致异位ACTH综合征一例报告并文献复习: 2022年; 目的总结副神经节瘤引起异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征(EAS)的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析1例腹膜后副神经节瘤引起EAS患者的临床资料,并复习国内外相关文献。结果本例患者,女,53岁,因"发现高血压15年,乏力3个月,头晕、头痛1个月"入院。生化提示低钾血症,血、尿皮质醇明显升高,同步ACTH不被抑制,24 h尿香草杏仁酸(VMA)及血浆游离甲氧基肾上腺素类物质(MNs)升高,腹部CT提示腹膜后腹主动脉旁包块。行左侧腹膜后占位切除术,免疫组化:Syn(+),CgA(+),ACTH(局灶+)。回顾分析16篇文献报道中的22例及本例患者资料,发现大部分异位分泌ACTH的副神经节瘤可有典型的库欣综合征临床表现,且少有典型副神经节瘤临床表现,且大部分病例未按照副神经节瘤进行术前准备。结论异位分泌ACTH的副神经节瘤非常罕见,建议术前对EAS患者常规检测儿茶酚胺、MNs及24 h尿VMA等指标,以期提高术前诊断率,手术切除是最佳治疗方案,需同时按照副神经节瘤和库欣综合征进行术前准备,并建议所有患者完善嗜铬细胞瘤/副神经节瘤相关基因检测,术后终身随访。; 乐颖张莹吴炎刘岩峰彭全洲陈立波胡园园张庆梅; 关键词：副神经节瘤库欣综合征

肾上腺嗜铬细胞瘤致异位ACTH综合征1例报告及文献复习: 目的和意义:肾上腺嗜铬细胞瘤是引起的异位ACTH综合征(EAS)的罕见原因。本文通过分析1例肾上腺嗜铬细胞瘤致异位ACTH综合征患者的临床资料,收集并总结国内外的相关病例报告,探讨该类疾病的临床特点,提高临床医生对该病的...; 何洁; 关键词：嗜铬细胞瘤异位ACTH综合征肾上腺肿瘤病例报告

肺类癌引起的异位ACTH综合征一例报告: 2021年; 库欣综合征(Cushing syndrome,CS)是由多种原因引起的皮质醇分泌增多所产生的临床症候群[1]。按照病因,CS可分为促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖型CS(称为库欣氏病)和ACTH依赖型CS。ACTH非依赖型CS通常由肾上腺皮质肿瘤造成的皮质醇异常分泌引起,而ACTH依赖型CS,则是由垂体腺瘤和少见的垂体外肿瘤引起,垂体外肿瘤引起的ACTH依赖型CS又称为异位ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS),在ACTH依赖型CS中占9%~18%[2-4]。常见的EAS相关肿瘤有支气管类癌、小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)、胰腺类癌、胸腺类癌、甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤等[5]。; 胡仲辉赵庆涛段国辰; 关键词：异位ACTH综合征库欣综合征肺类癌病例报告

表现为周期性库欣综合征的异位ACTH综合征一例被引量：1: 2021年; 周期性库欣综合征(cyclic Cushing syndrome,CCS)是库欣综合征(Cushing syndrome)一种特殊表现形式,皮质醇呈规律周期性或不规律波动性分泌增多,可伴或不伴有临床表现的变化;需注意因皮质醇分泌的周期性特点对各项功能试验的干扰,内分泌检查易出现阴性结果,动态监测十分必要。本文详细分析1例由异位ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS)导致的CCS的诊疗过程,并进行相关文献复习并总结CCS发生率及临床特点、定性诊断、病因分类及鉴别诊断以及EAS的病因及特点,EAS原发病灶的寻找及治疗。; 刘丹向博妮苗青张烁何敏庞烈文葛亮叶红英; 关键词：库欣综合征

肺非典型类癌伴异位ACTH综合征临床病理学分析: 2021年; 目的探讨肺非典型类癌伴异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的临床病理特征及诊断标准与鉴别诊断。方法回顾性分析1例肺非典型类癌伴异位ACTH综合征临床病理特征及免疫组织化学表型,并文献复习。结果患者,女性,60岁,颜面浮肿潮红,双下肢无力症就诊。血ACTH 73.04 pg/ml。CT示右肺下叶后基底段结节影。病理特征:"右肺下叶"周围型肿物,最大径2.1 cm,切面灰粉色,质软,周界较清;镜下观察,肿瘤细胞呈巢团状、小梁状或菊形团样排列,细胞中等或偏小,细胞核深染,形态略不规则,核分裂象平均3个/10HPF。免疫组化:CK、ACTH、NSE、Syn、CgA(+),Ki-67约10%(+)。病理诊断:肺非典型类癌伴异位ACTH综合征。结论肺非典型类癌伴异位ACTH综合征少见,需结合临床病史、血清学检查、病理学特征及免疫组化表型综合分析诊断,该病变患者预后良好。; 张欢刘杰侯惠莲; 关键词：ACTH综合征

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