目的探讨超声心动图检查诊断儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)的临床价值,并分析漏诊及误诊的原因,旨在提高超声心动图诊断该病的准确率。方法选取18例经手术证实为ALCAPA的患儿,将术前超声检查的特征与CT血管造影(CT anfiofraphy,CTA)或手术结果进行对比分析,对漏诊及误诊的声像图进行深入分析,并总结该病的超声心动图诊断要点。结果18例中外院转诊15例,外院超声心动图诊断正确2例,误诊13例(3例误诊为扩张性心肌病,3例误诊为二尖瓣脱垂伴关闭不全,2例误诊为心内膜弹力纤维增生症,2例误诊为多发小梁肌部室间隔缺损,2例误诊为冠状动脉右心室瘘,1例误诊为冠状动脉肺动脉瘘)。本院超声心动图诊断正确14例,诊断符合率为77.7%;漏诊1例(因同时合并室间隔缺损、肺动脉高压而漏诊),误诊3例(1例误诊为多发小梁肌部室间隔缺损合并二尖瓣前叶脱垂,1例误诊为二尖瓣单乳头肌畸形,1例误诊为扩张性心肌病)。漏误诊率为22.2%(4/18)。结论超声心动图检查对ALCAPA具有重要的诊断价值,为临床治疗提供诊断依据。同时分析漏诊误诊原因,对提高该病的诊断准确率有重要的临床价值,避免患儿二次手术。
左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)为罕见先天性冠状血管畸形,可分为婴儿型与成人型。婴儿型ALCAPA左、右冠状动脉间侧支循环建立不充分,易引发心肌缺血或梗死;而成人型ALCAPA临床症状不典型,常被误诊而延误治疗。本文报道1例成人型ALCAPA伴二尖瓣反流(mitral valve regurgitation,MVR)影像学表现,并结合文献进行分析。
左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病理异常表现,是心脏术后导致患者死亡的主要原因之一。体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是一种可以临时替代心肺功能的装置,在重症及急救领域应用广泛,但在ALCAPA术中及术后应用相关经验报道较少,本文分享一例ECMO成功救治ALCAPA术后低心排血量综合征的案例。
左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,AL-CAPA)是一种极罕见的先天性心血管畸形,该病自然病程预后差,是导致儿童心功能不全常见的原因之一。目前外科手术是唯一有效的治疗方式,早诊断、早治疗尤为重要。现本文结合文献报道一例我科收治的ALCAPA。1临床资料患儿男性,1岁5个月,因“活动后口唇发绀7月,加重3 d”于2023年2月16日入新疆医科大学第一附属医院。病程中患儿活动或哭闹后口唇及四肢发绀,无气促、胸闷,无头晕、恶心、呕吐、晕厥。
左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)是一种罕见又极具生命威胁的先天性冠状动脉畸形。发病率极低,每30万活婴中仅有1例,在先天性心脏病中所占比例约为0.24%至0.46%。未行手术治疗的患儿在1岁内死亡率高达90%,若存在丰富的侧支循环,则可过渡至成人型,由于合并冠状动脉-肺动脉窃血所致的心肌缺血,大多数成年患者可在平均年龄35岁时发生猝死。近年来,随着心动超声图、心导管检查和增强CT等检查技术的提高,并给予早期的手术治疗,使ALCAPA的诊断率和预后得到了极大的改善。
