搜索到1174篇“ 局灶性皮质发育不良“的相关文章
- 局灶性皮质发育不良被引量：1
- 2013年
- 病史患者男，24岁，癫痫病史21年，药物控制效果不佳。影像学（MRI）表现见图1。病理诊断局灶性皮质发育不良（focal cortical dysplasia）。诊断要点1．局灶性皮质发育不良是一组不同的皮质发育异常的总称。约占儿童癫痫外科病理的1／2；成人癫痫外科病理的20％；国内报道局灶性皮质发育不良占难冶性癫痫病例的52。9％。
- 韩春初曙光
- 关键词：局灶性皮质发育不良癫痫病史病理诊断外科病理发育异常儿童癫痫
- MRI阴性的局灶性皮质发育不良临床特征分析
- 2025年
- 目的 对比分析MRI阳性与MRI阴性的局灶性皮质发育不良(FCD)临床特征、病理学类型及预后。方法与结果 纳入2015年1月至2021年6月在首都医科大学宣武医院行致痫灶切除术的局灶性皮质发育不良患者共96例。根据术前FLAIR成像有无异常表现分为MRI阳性组(39例)和MRI阴性组(57例)。MRI阴性组FCDⅡA型比例高于MRI阳性组(χ^(2)=8.370,P=0.004)。两组癫痫发作类型差异具有统计学意义(Fisher确切概率法:P=0.037),其中MRI阴性组完全性失神发作(Fisher确切概率法:P=0.036)和多种类型发作(Fisher确切概率法:P=0.036)比例高于MRI阳性组局灶性知觉性发作患者比例,MRI阴性组完全性失神发作(校正χ^(2)=4.728,P=0.030)和多种类型发作(校正χ^(2)=4.728,P=0.030)比例高于MRI阳性组局灶性知觉障碍性发作患者比例。MRI阴性组术后癫痫发作比例高于MRI阳性组(χ^(2)=9.013,P=0.003)。结论 MRI阴性的局灶性皮质发育不良患者术后2年癫痫发作比例高于MRI阳性局灶性皮质发育不良患者,FCDⅡA型在MRI阴性患者中比例高于MRI阳性患者,MRI阴性患者多以完全性失神发作和多种类型发作为主。
- 俱京涛陈昕刘佳宾胡永生王雷明陈楠
- 关键词：皮质发育畸形癫痫磁共振成像病理学
- 局灶性皮质发育不良的分子学机制研究进展
- 2024年
- 局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是与儿童及成人难治性癫痫紧密相关的一种神经发育异常。FCD的特征是局灶大脑皮质局部结构异常及功能障碍。多项研究通过基因组学、表观遗传学和蛋白质组等多组学技术,已证实FCD相关的多个致病基因,这些基因的变异与哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)信号通路的异常活化密切相关。本文综述FCD的分子致病机制研究进展,深入探索FCD的发病机制和分子特征,着重探讨mTOR信号通路的异常激活在FCD的发病机制中的关键作用,为开发针对性的治疗策略提供理论基础。
- 段朱岩陈倩
- 关键词：局灶性皮质发育不良分子学机制
- 一种局灶性皮质发育不良微创光纤毁损路径自动规划平台
- 本发明公开了一种局灶性皮质发育不良微创光纤毁损路径自动规划平台，包括如下步骤：S101、神经影像数据采集与预处理：采集颅内结构影像数据以及血管成像数据包括磁共振血管造影的高时间分辨率三维动态增强磁共振血管造影序列，随后对...
- 张凯莫嘉杰朱君明周文静王海祥胡文瀚张弨王垚王秀刘畅赵宝田郭志浩杨博文李字林姚远
- 57例局灶性皮质发育不良所致癫痫患儿的临床分析被引量：2
- 2024年
- 目的总结局灶性皮质发育不良(FCD)所致癫痫患儿的临床特征,并初步筛选影响外科手术后患儿癫痫发作控制效果的相关因素。方法选择郑州大学第三附属医院神经外科自2019年7月至2023年11月手术治疗的57例FCD所致癫痫患儿为研究对象。所有患儿均进行规范的癫痫术前评估、外科手术、术后管理及随访。回顾性总结患儿的一般资料、影像学资料、视频脑电图资料、手术方式、病理资料及随访资料等,并初步分析外科手术后患儿癫痫发作控制效果的影响因素。结果57例患儿中男29例(50.88%),女28例(49.12%);首次癫痫发作年龄为30.00(8.00,74.50)个月,外科手术年龄为95.00(50.00,138.50)个月;42例(73.68%)的癫痫发作类型为局灶性泛化至全面性强直-阵挛发作,13例(22.81%)为癫痫性痉挛发作。34例(59.65%)患儿头颅MRI阳性,常见表现为脑沟/脑回形态异常(17/57,29.82%)。接受PET-CT检查的43例患儿中40例(93.02%)检测出低代谢部位,40例(93.02%)的PET/MRI融合显像上病灶范围与实际手术范围一致。FCD病理分型Ⅰ型16例(28.07%)、Ⅱ型39例(68.42%)、Ⅲ型2例(3.51%)。截至2023年12月,44例(77.19%)患儿的预后为EngelⅠ级、4例(7.02%)为Ⅱ级、4例(7.02%)为Ⅲ级、5例(8.77%)为Ⅳ级。预后良好(EngelⅠ+Ⅱ级)与预后不良(EngelⅢ+Ⅳ级)患儿在首次癫痫发作至外科手术时间、MRI阳性或阴性、术后是否规律服用抗癫痫发作药物等方面的差异均有统计学意义(P<0.05)。结论局灶性泛化至全面性强直-阵挛发作是FCD所致癫痫患儿最常见的癫痫发作类型,脑沟/脑回形态异常是其最常见的MRI阳性表现,PET/MRI融合显像在致痫灶确定方面具有较大优势。首次癫痫发作至外科手术时间长、头颅MRI阴性及术后不规律服用抗癫痫药物患儿术后癫痫发作控制效果较差。
- 董燕姚荷王新军李梦春杨继学单峤贾天明李东明吴功澳王海艳张珂
- 关键词：局灶性皮质发育不良癫痫
- 局灶性皮质发育不良中PET低代谢模式与手术预后研究
- 目的氟-18-脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)是目前许多癫痫中心进行术前评估的常规方法。先前的研究对低代谢特征进行了广泛研究、但与特定病理类型的药物难治性癫痫相关的代谢模式仍有待进一步研究。本研究旨在探讨代...
- 姚远
- 关键词：局灶性皮质发育不良药物难治性癫痫
- 儿童局灶性皮质发育不良Ⅱ型临床预测量表的构建及验证
- 2024年
- 目的在儿童皮质发育畸形(MCD)疾病谱中构建预测局灶性皮质发育不良(FCD) Ⅱ型的临床预测量表。方法横断面研究。纳入2014年1月至2019年6月于北京大学第一医院儿童癫痫中心接受手术治疗,且术后病理诊断为MCD的患儿,采用随机数编号,将其分为训练集和验证集,在训练集中分析临床、电生理及影像数据,通过逻辑回归模型筛选出能够预测FCD Ⅱ型的变量,并构建评分量表,在验证集中对评分量表的诊断效能进行验证,确定最佳截断值,并进行一致性检验。结果共纳入381例患儿,其中训练集260例,验证集121例。在训练集中使用逻辑回归模型确定了5个与FCD Ⅱ型显著相关的独立影响因素:(1)癫痫发作起病年龄(<24个月);(2)额叶受累;(3)癫痫性痉挛发作;(4)癫痫家族史;(5)海马萎缩±信号改变。使用这5个变量构建FCD Ⅱ型预测量表,并在验证集中进行验证,曲线下面积为0.732。预测量表的最佳截断值为1分,约登指数为0.384,量表的阳性预测值为0.836,阴性预测值为0.500。病理诊断和FCD Ⅱ型预测量表对于FCD Ⅱ型的诊断一致性尚可(Kappa值为0.351),且二者差异无统计学意义(McNemar检验P=0.065)。结论 FCD Ⅱ型预测量表在临床上具有一定的实用性,应用此量表术前对MCD患者的病理类型进行预测,可以帮助医师选择合适的手术策略。
- 周伯丞孙宇刘庆祝于昊刘畅王垚王爽刘晓燕姜玉武蔡立新
- 关键词：皮质发育畸形
- 岛叶岛盖局灶性皮质发育不良的解剖学分型及立体脑电特点
- 目的探索岛叶岛盖局灶性皮质发育不良(FCD)的空间分布特点,并将其进行分类,总结其立体脑电(SEEG)的规律,用以指导术前定位及切除手术规划。方法纳入2015-2022年在北京天坛-丰台癫痫中心行岛叶岛盖癫痫灶切除,术后...
- 杨博文罗尉源张建国张凯胡文瀚
- 关键词：岛叶皮质发育不良癫痫外科
- 基于形态学影像后处理技术在局灶性皮质发育不良诊治中的研究进展
- 2024年
- 局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是导致药物难治性癫痫(drug-resistant epilepsy,DRE)最常见的病因之一,其神经影像学特征是临床评估的重要组成部分。因为只有部分类型FCD在MRI表现异常,对于MRI阴性的FCD,诊断和治疗仍存在诸多困难。基于形态学的影像后处理技术发展日新月异,各种辅助诊断和治疗的影像后处理工具如Matlab、3D slicer、SinoPlan、MRIcro等越来越受到广大癫痫外科学者的青睐,不仅可将MRI显示的异常病灶进行剥离并三维重建,同时还可辅助显现出肉眼难以辨识的潜在异常部位,大大提高了FCD病灶检出率,进一步满足了临床对精准诊断和治疗FCD的需要,为难治性癫痫的诊治创造了新的思路和方法,也为临床更加全面科学的诊断和治疗提供了更多的参考。
- 王仁王小强史雪峰张新定
- 关键词：局灶性皮质发育不良MRI阴性
- 1型神经纤维瘤病伴海马硬化及局灶性皮质发育不良癫痫手术治疗一例
- 2024年
- 1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是一种由NF1基因突变引起的多系统受累的常染色体显性遗传神经皮肤性疾病[1],也是人类最常见的单基因遗传病,其患病率估测为1/4000~1/2000不等[2],多在幼儿至青春期发病。
- 谭新璐乔启程李秋波
- 关键词：1型神经纤维瘤病颞叶癫痫海马硬化癫痫手术
