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苯达莫司汀治疗T大颗粒淋巴细胞白血病合并Felty综合征1例并文献复习: 2025年; 目的探讨苯达莫司汀治疗T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)合并Felty综合征(FS)的效果。方法回顾性分析江苏省人民医院宿迁医院2020年12月收治的1例T-LGLL伴FS患者的临床资料,并进行文献复习。结果患者为46岁女性,有类风湿关节炎病史,病程中中性粒细胞缺乏伴淋巴细胞增多,结合其血常规、骨髓形态、外周血免疫分型、基因突变等明确诊断为难治T-LGLL合并FS。予以苯达莫司汀治疗6个疗程后获持续血液学缓解。随访至2024年3月,患者仍处于完全缓解。结论T-LGLL合并FS临床罕见,结合外周血细胞形态分析、免疫分型、T细胞克隆性评估等可提高诊断准确性;对于难治T-LGLL合并FS患者,苯达莫司汀是可供选择的治疗药物之一。; 高玲周竟心马瑜晗姚金融朱华渊; 关键词：FELTY综合征

检测NK大颗粒淋巴细胞的抗体组合、试剂盒及其应用: 本发明公开一种检测NK大颗粒淋巴细胞的抗体组合，包括第一组抗体、第二组抗体和第三组抗体；第一组抗体包括CD158a、CD159c(NKG2C)、CD3、CD56、CD159a(NKG2A)、CD158b、CD7、CD5、...; 韦杰董苹王佳佳李海艳李亚如王青范昌军卞孟姣

用于检测大颗粒淋巴细胞白血病STAT5B基因突变的标志物组合、PCR扩增试剂、试剂盒和应用: 本发明涉及一种用于检测大颗粒淋巴细胞白血病STAT5B基因突变的标志物组合、PCR扩增试剂、试剂盒和应用，基因标志物组合包括下列突变位点的至少之一：p.N642H、p.Y665F、p.T628S。通过采用基于STAT5B...; 乔纯范磊龚建金慧敏朱莉颖何广胜李建勇冯晓燕

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病6例临床及实验室特征分析: 2024年; 目的:分析总结T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocyte leukemia,T-LGLL)患者的临床及实验室特征,探讨T-LGLL的诊断及治疗。方法:回顾性分析2019年3月至2022年12月期间,本院收治的6例连续T-LGLL患者的临床资料,分析总结其细胞形态学、骨髓细胞免疫表型检测、基因检测结果及治疗方案,并进行随访。结果:6例T-LGLL患者诊断时中位年龄为60岁(54~70岁)。6例患者就诊时均有贫血,其中3例需要输血,3例出现脾脏肿大,1例有淋巴结肿大。6例外周血大颗粒淋巴细胞(large granular lymphocyte,LGL)形态学特征典型,但均为低绝对值计数,中位计数1.0(0.4~1.4)×10^(9)/L。骨髓细胞免疫表型检测显示,所有患者LGL细胞均来源于胸腺后成熟T细胞,其中4例表达常见的CD3^(+)CD8^(+)CD57^(+)效应T细胞特征,2例表达少见的CD3^(+)CD8^(+)CD57-记忆T细胞标记。基因检测显示,6例患者T细胞受体(T cell receptor,TCR)中均能检测到不同的单克隆片段,支持T细胞的异常克隆性。二代基因测序结果显示,6例患者中4例检测到STAT3突变。6例患者均接受免疫抑制治疗,随访显示,5例患者对治疗有反应,其中5例获得了持续的血液学缓解。结论:T-LGLL单独依靠典型的细胞形态学及LGL绝对计数,不足以对T-LGLL作出早期和准确诊断,而LGL免疫表型也存在较大的差异,所以应联合形态学、免疫学、TCR克隆分析、二代基因测序分子生物学数据的多参数综合诊断。目前患者对免疫抑制治疗反应良好。; 陆弘逾刘宏宋陆茜; 关键词：白血病大颗粒淋巴细胞淋巴细胞免疫表型分析免疫抑制治疗

3例T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病及文献复习: 2024年; 目的:探讨T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的临床特点及实验室特征,以提高对T-LGLL的认识。方法:回顾性分析2022年6月-2023年5月山东中医药大学附属医院收治的3例T-LGLL患者的临床资料及实验室检查。结果:1例伴有类风湿性关节炎10余年,1例重度贫血,1例全血细胞性减少。根据其相关实验室检查及其临床表现,最终都确诊为T-LGLL。结论:T-LGLL发病隐匿,临床表现各异,需结合临床及MICM(即细胞形态学、免疫学、遗传学及分子生物学)对其进行诊断,避免误诊及漏诊。; 柏淑美郭绪晓郭菲; 关键词：类风湿性关节炎 MICM

T大颗粒淋巴细胞白血病继发再生障碍性贫血1例并文献复习: 2024年; 目的提高对T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)继发再生障碍性贫血(AA)的认识。方法回顾性分析徐州医科大学第二附属医院2022年11月收治的1例T-LGLL继发AA患者的临床资料及诊疗经过,并复习相关文献。结果患者为26岁女性,16年前出现血小板减少,数次接受升血小板治疗,后进展至全血细胞减少,骨髓检查提示非重型AA,予以环孢素、左旋咪唑、达那唑治疗后缓解,维持缓解8年余。1年前患者病情进展,出现全血细胞减少加重,输血依赖。完善外周血流式细胞免疫分型及外周血T细胞受体(TCR)Vβ-Jβ重排检测明确诊断为T-LGLL。予抗人T细胞猪免疫球蛋白联合环孢素、达那唑、海曲泊帕治疗,6个月后血常规提示部分缓解,脱离输血。结论对于原因不明的血细胞减少患者,完善外周血TCR基因重排及流式细胞免疫分型可帮助鉴别诊断T-LGLL。对于T-LGLL继发AA患者,强化免疫抑制剂治疗可能有一定效果。; 吴琼张秋荣何广胜徐金格; 关键词：白血病大颗粒淋巴细胞贫血全血细胞减少

CD4^(+)CD8^(-)T细胞大颗粒淋巴细胞白血病的临床分析被引量：1: 2024年; 目的:探讨CD4^(+)CD8^(-)T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)患者的临床特征及诊疗方案。方法:报告1例CD4^(+)CD8^(-)T-LGLL患者的临床表现、诊断及治疗情况,并结合文献进行回顾性分析。结果:患者为老年女性(70岁),临床进展缓慢,以血小板减少为主要表现,骨髓增生较低下,血涂片以大颗粒淋巴细胞为主,免疫分型及T细胞克隆重排符合T-LGLL应用环磷酰胺50 mg/d联合泼尼松(后逐渐减停)治疗,达到部分缓解(PR)。结论:CD4^(+)CD8^(-)T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临床上极为罕见,与CD4^(-)CD8^(+)T-LGLL临床表现存在差异。; 常香香孙尚彪李玉文王淼朱燕青

STAT3基因突变阳性大颗粒淋巴细胞白血病相关纯红细胞再生障碍临床特征及结局研究: 2024年; 目的探索STAT3基因突变阳性大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)相关纯红细胞再生障碍(PRCA)临床特征和结局。方法纳入2018年1月至2023年7月81例LGLL相关PRCA患者临床资料(登记于中国贫血东部协作组)进行分析。对LGLL相关PRCA患者进行STAT3基因突变筛选,分析STAT3基因突变阳性患者的临床特征、免疫抑制治疗反应及预后生存。结果21例STAT3突变阳性的LGLL相关PRCA患者,15例(71%)exon 21突变阳性,4例(19%)exon 20突变阳性,1例exon 20和21双突变阳性,1例exon13突变阳性。Y640F为高频突变位点(42.9%)。STAT3突变患者接受环孢素(CsA)治疗的完全反应率(CRR)和总反应率(ORR)分别为31.3%和56.3%,环磷酰胺联合泼尼松(CP)方案在STAT3突变组中的CRR及ORR均高于CsA(53.8%比31.3%,P=0.274;84.6%比56.3%,P=0.130);且复发率更低(77.8%比18.2%,P=0.022)。结论STAT3基因高频突变位于exon 21,最常见位点为Y640F,CP方案疗效较CsA好,复发率低。; 王纬刘晓庆陈小玉张婷宫跃敏叶宝东吴雪梅孙京男陈曦宋玉华龙启强; 关键词：大颗粒淋巴细胞白血病纯红细胞再生障碍环孢素

用于检测大颗粒淋巴细胞白血病STAT3基因突变的标志物组合、PCR扩增试剂、试剂盒和应用: 本发明涉及一种用于检测大颗粒淋巴细胞白血病STAT3基因突变的标志物组合、PCR扩增试剂、试剂盒和应用，基因标志物组合包括下列突变位点的至少之一：p.Y640F、p.D661Y、p.D661V、p.S614R、p.G61...; 范磊乔纯龚建金慧敏朱莉颖何广胜李建勇冯晓燕

CD4^(-)CD8^(-)TCRγδ^(+)T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍性贫血1例报告: 2024年; T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T cell large granular lymphocyte leukemia,T-LGLL)是一种罕见的异质性的细胞毒淋巴细胞克隆性增殖性疾病,具有独特的临床、细胞形态学和免疫学特征,主要表现为不同程度的血细胞减少,常合并自身免疫性疾病。经典型T-LGLL免疫表型为CD3^(+)CD4^(-)CD8^(+)CD57^(+)TCRαβ^(+),不到5%的患者为TCRγδ表型,合并CD4^(-)CD8^(-)更少见。; 王兰兰范文霞秦玉婷尼罗帕尔·吐尔逊艾克拜尔·阿布都热衣木潘歆何广胜郝建萍; 关键词：白血病大颗粒淋巴细胞贫血纯红细胞

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