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免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)绝大部分是特发的。然而,最近几年,随着嘌呤核苷类似物在血液肿瘤中应用的增加,AIHA逐渐被关注。文章首先讲述了AIHA的流行病学,在此基础上详细介绍了AIHA的并发症:血栓栓塞和淋巴细胞...
关键词:免疫性溶血性贫血流行病学并发症
免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)绝大部分是特发的。然而,最近几年,随着嘌呤核苷类似物在血液肿瘤中应用的增加,AIHA逐渐被关注。文章首先讲述了AIHA的流行病学,在此基础上详细介绍了AIHA的并发症:血栓栓塞和淋巴细胞...
关键词:免疫性溶血性贫血流行病学并发症
温抗体型自身免疫性溶血性贫血输血有效分析
2025年
目的:通过对温抗体型自身免疫性溶血性贫血(wAIHA)患者输血效果及安全进行分析,为此类患者临床输血提供依据。方法:回顾分析2020年3月—2023年5月33例wAIHA患者,按是否输血分为输血组(19例)与未输血组(14例),比较两组患者出入院时血红蛋白(Hb)、总胆红素指标(TBIL)、白蛋白(ALB)及网织红细胞(Ret)的差异,比较不同时机贫血程度的输血前后Hb、总蛋白(TB)的差异。结果:33例患者中,输血全部有效;患者抗体类型,IgG 31例,IgG+IgM 1例,IgM 1例;直接抗人球蛋白阳,IgG 11例,IgG+C3d 21例,C3d 1例;无输血不良反应;自身抗体32例(类抗-e 1例),自身抗体+同种抗体(抗-E)1例;输血组患者出院时Hb增加程度明显高于未输血组(P=0.007)、Ret降低程度明显高于未输血组(P=0.015),输血组与未输血组TBIL、ALB水平比较,差异无统计学意义;不同时机贫血程度的输血效果比较分析,Hb≤40 g/L组输血前后Hb[(35.50±3.02) g/L vs (51.13±4.87) g/L,P=0.003];40 g/L
赵震马筱慧钟靖朱文刚
关键词:温抗体自身免疫性溶血性贫血输血自身抗体
温抗体型自身免疫性溶血性贫血免疫靶向治疗进展
2025年
温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia,wAIHA)是由自身抗体介导的自身免疫性疾病。随着对wAIHA免疫发病机制的深入理解,针对免疫系统不同靶点的药物研发取得了显著进展,为wAIHA患者的治疗提供了更多选择。以新型CD20单抗、Bruton酪氨酸激酶(Bruton tyrosine kinase,BTK)抑制剂、磷脂酰肌醇3激酶(phosphatidylinositol 3-kinases,PI3K)抑制剂和B淋巴细胞活化因子(B-cell activating factor of the TNF family,BAFF)抑制剂等为代表的抗B细胞靶向治疗,以及以蛋白酶体抑制剂和CD38单抗为代表的抗浆细胞靶向治疗均取得了显著成效。此外,补体抑制剂、新生儿Fc受体(neonatal Fc receptor,FcRn)单抗、脾酪氨酸激酶(spleen tyrosine kinase,SYK)抑制剂、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)抑制剂等也取得了显著进展。本文对近年来wAIHA的免疫靶向治疗进展进行综述,以期为临床实践提供参考。
王琦陈苗
关键词:温抗体型自身免疫性溶血性贫血免疫治疗靶向治疗
一种基于流式微球技术检测自身免疫性溶血性贫血抗体的方法
本发明公开了一种基于流式微球技术检测自身免疫性溶血性贫血抗体的方法,属于生物分子学和免疫学检测领域。具体方法为:以功能官能团修饰的聚合物微球作为载体,将微球与检测抗原进行偶联,通过与样本中的自身免疫性溶血性贫血抗体和荧...
罗维鹏刘文婷于家懿
血浆置换辅助洗涤红细胞输注用于自身免疫性溶血性贫血的临床价值
2025年
目的研究血浆置换辅助洗涤红细胞输注治疗自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的效果,为临床提供参考。方法回顾分析2019年1月至2024年6月天水市中医医院收治的50例AIHA患者的临床资料,根据治疗方案的不同分为对照组(25例,接受单纯洗涤红细胞输注治疗)和观察组(25例,接受血浆置换辅助洗涤红细胞输注治疗)。比较两组患者疗效、血液指标水平、凝血功能水平和不良反应发生情况。结果观察组患者整体疗效更优(P<0.05)。两组患者治疗后的血红蛋白(Hb)、红细胞计数(RBC)水平均升高,网织红细胞(Ret)水平均降低,且观察组改善均更优(均P<0.05)。两组患者治疗后的凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)均缩短,纤维蛋白原(FIB)水平均升高,且观察组改善均更优(均P<0.05)。两组患者不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论血浆置换辅助洗涤红细胞输注用于AIHA的效果较好,能有效纠正患者贫血状态,改善凝血功能,且安全理想。
邵荣梅
关键词:血浆置换自身免疫性溶血性贫血凝血功能
特发多中心型Castleman病合并自身免疫性溶血性贫血的临床特征分析
2025年
目的总结特发多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室检查将具有贫血表现的iMCD分为AIHA组和非AIHA贫血组,比较两组患者的临床特征及预后情况。结果共纳入iMCD患者341例,277例(81.2%)在基线时存在贫血表现。5例(1.8%)患者诊断为iMCD合并AIHA,且均为iMCD-非特指型合并温抗体型AIHA,其中2例同时诊断为Evans综合征。在发病顺序方面,AIHA首次发作与iMCD诊断的时间关系各异,2例患者首次溶血发作早于iMCD诊断。治疗方面,针对iMCD的治疗能够有效缓解AIHA。与非AIHA贫血患者相比,合并AIHA的iMCD患者预后更差(HR=4.61,95%CI=1.08~19.80,P=0.040),5年生存率更低(90%比60%,P=0.024)。结论iMCD合并AIHA临床较为罕见,AIHA可在iMCD的不同阶段出现。虽然整体治疗原则仍是针对iMCD的治疗,但应高度关注AIHA引起的免疫功能紊乱加剧及可能带来的不良预后。
高雨菡李思源党悦李剑张路
关键词:自身免疫性溶血性贫血预后
半全血置换治疗低体重儿童自身免疫性溶血性贫血并发溶血危象1例
2025年
目的探讨半全血置换治疗低体重儿童自身免疫性溶血性贫血并发溶血危象的安全、疗效和可行。方法收集1例经半全血置换治疗成功的低体重儿童自身免疫性溶血性贫血患者的病例资料,选用3~4 U红细胞和600~700 mL血浆作置换液,比较治疗前后血压、血红蛋白、胆红素、乳酸指标变化来评估疗效,分析治疗前置换液的选择、治疗中不良反应、治疗后的药物治疗以评估半全血置换的可行、安全。结果该患者经连续2次半全血置换后血红蛋白由20 g/L升高至103 g/L,血压由67/34 mmHg上升至116/46 mmHg,胆红素下降至正常,乳酸基本正常,两次治疗均未出现严重不良反应,换血治疗7天后转出儿童重症监护病房(PICU),10天后患儿生命体征平稳,溶血控制,步行出院。结论半全血置换可用于抢救低体重并发溶血危象的自身免疫性溶血性贫血患儿,具备启动快速、治疗时间短、起效快、安全好等优势,值得尝试和推广。
王刚高旖鑫吴林燕杨明会何苏英彭永正
关键词:自身免疫性溶血性贫血溶血危象儿童
MAP与生理盐水洗涤红细胞治疗DAT阳自身免疫性溶血性贫血的效果对比
2025年
目的比较MAP与生理盐水洗涤红细胞治疗DAT阳自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)的效果。方法选择2020年1月-2023年12月于辽宁省健康产业集团阜新矿总医院输注洗涤红细胞治疗的AIHA患者74例,将其中31例输注生理盐水洗涤红细胞者纳入对照组,将其余43例输注MAP洗涤红细胞者纳入观察组。比较两组的血液制品质量、外周血化验结果和不良反应发生率。结果两组洗涤红细胞血红蛋白含量、上清蛋白含量、溶血率差异无统计学意义(P>0.05)。观察组不同时间点洗涤红细胞血红蛋白含量、上清蛋白含量、溶血率差异无统计学意义(P>0.05)。观察组治疗后血红蛋白、红细胞计数、红细胞压积高于对照组,而总胆红素低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。对照组不良反应发生率为6.45%,观察组不良反应发生率为6.98%,差异无统计学意义(P>0.05)。结论MAP与生理盐水洗涤红细胞均达到国家质量要求,且MAP洗涤红细胞保存时间较长;而从治疗角度来看,MAP洗涤红细胞能够快速进一步提高AIHA患者外周血红细胞和血红蛋白水平,并且改善溶血症状;而且MAP洗涤红细胞并未增加不良反应发生率。
耿晓旭
关键词:自身免疫性溶血性贫血洗涤红细胞直接抗人球蛋白试验
血浆置换联合洗涤红细胞输血治疗自身免疫性溶血性贫血的临床疗效及安全研究
2025年
目的:探讨血浆置换联合洗涤红细胞输血治疗自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床疗效及安全。方法:以河南省人民医院2022年4月至2024年5月收治的AIHA患者84例作为研究对象,将患者按病情轻重程度进行分级,再将各级别患者按随机数字表法分为对照组(洗涤红细胞输血治疗,n=41)与观察组(血浆置换联合洗涤红细胞输血治疗,n=43)。比较两组治疗疗效、血象指标[红细胞计数(RBC)、网织红细胞(Ret)、血红蛋白(Hb)、总胆红素(TBIL)]、凝血功能[凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)]的变化以及不良反应发生情况。结果:相较于对照组(85.36%),观察组治疗总有效率(97.67%)更高(P<0.05);治疗后,两组RBC、Hb、FIB水平呈升高趋势,Ret、TBIL、APTT、PT水平呈降低趋势,且与对照组相比较,观察组RBC、Hb、FIB水平更高,Ret、TBIL、APTT、PT水平更低(P<0.05);两组不良反应发生率比较无统计学差异(P>0.05)。结论:与单纯洗涤红细胞输血治疗方法比较,联合血浆置换与洗涤红细胞输血治疗可有效提高AIHA患者临床疗效,改善凝血功能及血象指标,且具有较好的安全
杨子怡闫慧刘鸿雁谢静静
关键词:自身免疫性溶血性贫血血浆置换洗涤红细胞输血

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邵宗鸿
作品数:666被引量:3,862H指数:30
供职机构:天津医科大学总医院
研究主题:骨髓增生异常综合征 再生障碍性贫血 骨髓增生异常 重型再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
邢莉民
作品数:224被引量:797H指数:14
供职机构:天津医科大学总医院
研究主题:自身免疫性溶血性贫血 骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常 重型再生障碍性 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
付蓉
作品数:380被引量:1,270H指数:17
供职机构:天津医科大学总医院
研究主题:骨髓增生异常综合征 重型再生障碍性 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 免疫相关性全血细胞减少症 骨髓单个核细胞
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作品数:230被引量:1,066H指数:17
供职机构:天津医科大学总医院
研究主题:骨髓增生异常综合征 重型再生障碍性贫血 重型再生障碍性 骨髓增生异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
兰炯采
作品数:277被引量:1,692H指数:21
供职机构:南方医科大学南方医院
研究主题:输血 RH血型 血型 ABO血型 紧急抢救